Varice ectopic intestinal la bolnavul cirotic;cauzã rarã de hemoragie digestivã inferioarã acutã

  1. Home
  2. Articles

Varice ectopic intestinal la bolnavul cirotic;cauzã rarã de hemoragie digestivã inferioarã acutã

I.N. Mates, Daniela Dinu, Luminita Popescu, Cristina Iosif
Cazuri clinice, no. 3, 2003
* Spital Clinic 'Sfanta Maria', Clinica Chirurgie
* Clinica Chirurgie
* Sectia A.T.I.
* Departamentul Anatomie Patologicã


Introducere
Prin comparatie cu hemoragiile digestive superioare, cele inferioare survin în general la bolnavi cu varstã mai avansatã, au caracter autolimitat dar profund recidivant; în 12% din cazuri cauza HDI episodice rãmane obscurã (1), necesitand reluarea investigatiei cu ocazia unui nou episod.
Rareori sangerarea este severã, cu potential letal (HDI acutã). Debitul si exteriorizarea clinicã diferã dupã cauzã si teritoriul vascular; desi mult mai rare, reprezentand doar 10-15% (2), HDI din teritoriul mezenteric superior sunt mai brutale decat cele colice. Explorarea chirurgicalã în HDI activã poate fi impusã de sîngerarea continuã sau recidive subintrante, fãrã tendintã la hemostazã spontanã.
Una dintre cauzele rare de HDI acutã este ruptura varicelor ectopice la bolnavul cirotic.
Termenul de varice ectopice în sindroamele de hipertensiune portale cuprinde toate localizãrile situate în afara jonctiunii eso-gastrice (varice antrale, duodenale, jejuno-ileale, colo-rectale, anale, parabiliare, parastomale si ale conductului ileal etc) si este folosit atat în literatura anglo- saxonã (1) cat si cea francofonã (2) si autohtonã (3).
Relatãm un caz cu sangerare brutalã datoritã rupturii unui pachet varicos omfalo-mezenteric izolat, unic, diagnosticat intraoperator. Cu acest prilej, facem o scurtã trecere în revistã a literaturii pe acestã temã.
Figura 1
Prezentarea cazului
Bolnava G.M., n. 17.08.1936, pensionarã, se interneazã (fo: 3911 -13.05.2002) pentru o plagã atonã întinsã, neglijatã, la nivelul gambei si piciorului drept, în urma unei arsuri chimice. Se constatã evolutia unui ulcer cronic, pe fondul unor leziuni dermice de stazã asociate cu elemente purpurice, cu edeme gambiere impresionanate. Terenul patologic este defavorabil vindecãrii; bolnavã diabeticã, cu o veche suferintã hepaticã (Hb -11 g%, AST -115 U/L, ALP -179 U/L, 39,38% gamma, activitate protrombinicã -52%, Ac anti-HBc IgG pozitiv). Între antecedente, colecistectomie prin incizie medianã supraombilicalã.
Starea generalã se deterioreazã rapid (gingivoragii, ascitã, encefalopatie). Endoscopic: varice esofagiene grad II si gastropatie portal-hipertensivã. Pentru cã ecografic se suspicioneazã o adenocirozã, se recurge la tomografie computeri-zatã (Fig. 1).
Spitalizare prelungitã pentru compensarea afectiunii hepatice, cu remisiune lentã a edemelor gambiere si, în final, vindecarea leziunilor cutanate.
La 3 luni, prezintã un episod melenic remis spontan; nu a fost internatã pentru investigatii.
Reinternare de urgentã dupã încã 2 luni (fo:8775 -02.11.2002), determinatã de un episod lipotimic în urmã cu 16 ore; în cãdere, îsi dislocã umãrul drept. Episodul este urmat de exteriorizare de sange transanal. Relateazã vãrsãturi intermitente, cu posibil aspect de hematemezã, în ultimele 10 zile. Tuseu rectal- hematochezie. Analize de urgentã: Hb -8,1g%, Ht -25,1%, WBC -11.100/mm3, GR -54%, PLT -88.000mm3, AP- 40%.
Rãmane stabilã hemodinamic în urmãtoarele 12 ore, pentru ca evolutia sã se agraveze brusc dupã o nouã exteriorizare. Aspiratie nazogastricã neproductivã hemoragic; totusi, pentru cã nu se evidentiazã reflux biliar, se practicã o nouã endoscopie digestivã superioarã care exclude HDS. În lipsa posibilitãtii de explorare colonoscopicã, irigografia nu evidentiazã leziuni morfologice grosiere. Bolnava continuã sã exteriorizeze sange cu cheaguri; în ciuda repletiei volemice si substitutiei sanguine (masã eritrocitarã -2U, sange total -2U, plasmã congelatã -6U), în intervalul de 8 ore de la reluarea exteriorizãrii starea hemodinamicã si parametrii hematologici se deterioreazã rapid (TAs -80mmHg, AV -120/min, Hb -5,2g%, Ht -16,5%). Bolnava intrã în soc hemoragic, se decide laparotomia.
Ficat micronodular, cirotic, cu ascitã în cantitate redusã si dilatatie venoasã modestã în teritoriul splanhnic. Accesul în marea cavitate este îngreunat de aderentele epiploono-parietale dupã colecistectomie (incizie medianã supra-ombilicalã, cicatrice ombilicalã indemnã). O ansã intestinalã, situatã la limita jejuno-ilealã, este ancoratã de cicatricea ombilicalã printr-o bridã ce îi formeazã un scurt pedicul; la sectiunea acestuia (pentru eliberarea ansei) survine o intensã hemoragie venoasã. Inspectand ansa purtãtoare se observã un traiect varicos subseros, care îmbracã circumferinta intestinalã si dispare în profunzimea peretelui intestinal cãtre marginea mezentericã (Fig. 2).
Suspiciunea de fistulã vascularã este întãritã de abundenta continutului hematic distal de leziune. Se practicã enterectomie segmentarã cu anastomozã monoplan cu Vicryl; la sectiunea piesei se confirmã existenta fistulei în lumenul intestinal, acoperitã de cheag rosu (Fig. 3).
Evolutie postoperatorie accidentatã, prin: decompensarea functiei hepatice (clinic - ascitã, encefalopatie, sangerare la locul punctiei venoase; paraclinic -cresterea valorilor transaminazelor, hipoalbuminemie, scãderea AP); decompensarea diabetului (hiperglicemii refractare la administrarea de insulinã); întarzierea reluãrii tranzitului digestiv (8 zile postoperator). Succesul terapiei intensive, lipsa complicatiilor chirurgicale (peritoneale sau parietale) au permis externarea dupã 20 de zile; fractura de cap humeral (fãrã deplasare) a fost imobilizatã. Control normal panã la data redactãrii articolului.
Examenul microscopic al piesei operatorii (coloratii H.E si van Gieson elastic, imunohisto-chimic pentru actina muschiul neted) a evidentiat vase de calibru mare, cu perete muscular de grosime inegalã si fibre elastice cu dispozitie în grãmezi sau izolate (ce nu formau un strat continuu), precum si traiectul transparietal al acestor vase. Toate argumentele pledeazã în favoarea unor leziuni de tip malformativ, congenital sau dobandit (Fig. 4 - 8).

Figura 2
Figura 3
Figura 4
Figura 5
Figura 6
Figura 7
Figura 8
Discutii
Corelarea modalitatii de exteriorizare a HDI cu varsta pacientului, antecedentele si constatãrile examenului fizic reprezintã ghidul pentru orientarea explorãrii etiologice, indiferent de caracterul recurent sau acut al HDI.
Explorãrile paraclinice aflate în practica uzualã (radiologice, endoscopice, arteriografice, scintigrafice) oferã informatii variate dar inegale ca importantã pentru fiecare etiologie. La cazurile dificile diagnosticul etiologic nu se poate stabili decat prin adaptarea si asocierea tehnicilor speciale (endoscopie cuplatã cu eco-Doppler, RMN cuplat cu angiografie, CT helicoidalã etc). Cauzele situate în teritoriul mezenteric superior sunt totdeauna mai greu de descifrat.
Sangerãrile acute, evolutive, trebuie operate. Dacã debitul hemoragic nu oferã timp pentru etapa de explorare etiologicã sau ea a fost deja epuizatã (fãrã succes), existã reale dificultãti si intraoperator. Sunt situatii rare dar nefericite, întrucat existã suficiente leziuni hemoragice fãrã expresie la seroasã (ex: angiodisplazice) sau care nu pot fi depistate palpator; leziunile multiple conduc, de asemenea, la dificultãti de interpretare a sursei. În lipsa unei leziuni evidente, limita anatomicã de la care se vizualizeazã detritusul hemoragic prin transparenta peretilor constituie un reper orientativ. Întrucat o explorare infructoasã conduce inevitabil la rezectii hazadrate sau inutile, singura atitudine este deschiderea lumenului digestiv (direct, deasupra unei leziuni suspecte sau la oarecare distantã, pentru facilitarea explorãrii endoscopice).
Dupã incidentã, cauzele HDI acute (potential letale) pot fi catalogate drept comune si rare (3). Între cele comune se numãrã: patologiile diverticulare (diverticuloza colonului la varstnici, diverticulul Meckel la adolescenti si tineri); angiodisplaziile colice (localizare preferentialã pe ceco-ascedent, la varstnici); colitele radice si ischemice; cancerele colice drepte (3, 4).
Cauze rare:
- tumorile intestinale. Dacã în chirurgia pediatricã predominã HDI asociate tumorilor benigne invaginate, la adulti si varstnici se manifestã hemoragic cancerele intestinale primitive, în particular leiomiosarcoamele jejunale (5,6) si tumorile metastatice. Cele mai frecvente metastaze intestinale apartin melanoamelor si cancerelor pulmonare (5), ultimele sangereazã mai frecvent (7); sunt citate chiar metastaze intestinale hemoragice de la cancere colice (8).
- ulcere cu localizare cecalã sau ilealã. Etiologia este idiopaticã sau asociatã consumului cronic de AINS -antiinflamatorii nonsteroidiene (3,9). Desi mai frecvente, ulcerele rectale solitare rareori sangereazã abundent.
- fistula aortoentericã spontanã (degenerativ vascularã, tumoralã), traumaticã sau dupã reconstructii vasculare protetice; rupturi anevrismale.
- malformatii vasculare intestinale. Fistula arteriovenoasã mezentericã determinã aparitia unor varice intestinale ce pot sangera digestiv (10). Leziunea de tip Dielaufoy (malformatie arterialã submucoasã, ce se erodeazã prin ulceratia mucoasei de acoperire) este exceptionalã, unicã si mai frecventã în teritoriul gastric; poate apare însã oriunde pe tractul digestiv si în mod exceptional la nivelul intestinului, mai ales pe jejunul proximal (11,12) dar si pe ileon (13). Ca si în cazul angiodisplaziilor (ectazii venoase si capilare submucoase plane, uneori multiple, înconjurate de mucoasã indemnã), telangectaziilor si purpurelor intestinale (14), diagnosticul (uneori si rezolvarea) apartin în principal angiografiei invazive. Adesea, singura metodã este enteroscopia intraoperatorie (11, 14, 15, 16).
- varice ectopice determinate de hipertensiunea portalã (segmentarã sau troncularã). Barajul portal radicular este mai prompt în aparitia accidentelor hemoragice, pe de altã parte cele mai frecvente hemoragii survin în contextul cirozei hepatice, prin decompensarea lentã a teritoriului portal (circulatie varicealã si porto-sistemicã vicariantã).
Potentialul hemoragic al bolnavului cirotic poate fi monitorizat endoscopic; hemoragia digestivã are localizare anatomicã si semnificatie clinicã foarte diferitã -rupturã varicealã esofagianã sau cardialã; hemoroizi simptomatici sau varice anorectale; gastro- sau colopatie portal hipertensivã (17). Doar 30% din hemoragiile variceale sunt esofagiene, în rest sunt implicate varicele ectopice -cardiale, jejuno-ileale, colo- rectale, ale arborelui biliar sau din vecinãtatea stomelor chirurgicale (18). Sunt din ce în ce mai frecvente relatãrile despre varice duodenale (19) sau colice (20) rupte. Semnificatia enteropatiei portal-hipetensive pentru accidentele hemoragice este mai putin clarã (17, 21); sunt descrise alterãri specifice ale vascularizatiei submucoasei, ce predispun la pierdere digestivã ocultã (22) sau chiar hemoragii severe (23).
Varicele în teritoriul intestinului mezenterial sunt rareori întalnite. În afara episodului hemora-gic, nu pot fi diagnosticate decat prin cuplarea eco-Doppler cu RMN sau scintigrafia hepaticã (24, 25). Ruptura intraperitonealã (hemoperitoneu spontan) este rarã (26); se manifestã similar rupturii variceale la nivelul ombilicului si peretelui abdominal anterior (27, 28). Hemoragiile digestive sunt mai frecvente pe jejun anastomotic (29, 30) dar sunt citate si pe jejuno-ileon aderential post-operator (30, 31, 32, 33). Circulatia varicealã intestinalã pare sã aibã semnificatie similarã celei porto-sistemice. Pe jejun, hemoragia digestivã este mai frecvent datã de varicozitãti localizate (33) pe cand la ileon un varice voluminos (comunicand spre exemplu cu vena ovarianã sau venele parietale) are drept corespondentã dilatatia venelor submucoase cu mucoasã ulceratã (31, 32).

Comentarii la caz
Originea hemoragiei a fost precizatã intraoperator; decizia pentru explorare chirurgicalã a fost salutarã, însotitã de rezolvare terapeuticã corespunzãtoare. Persistã însã unele semne de întrebare asupra etiopatogeniei leziunii vasculare. Pot fi luate în calcul doar douã eventualitãti:
- malformatie vascularã. La cazul nostru, caracterele macro- si microscopice al leziunii (vas extraparietal, întins între cicatricea omfalicã si suprafata intestinului, ce strãbate stratigrafia intestinalã cãtre lumen; perete muscular pe alocuri incomplet, în tot traiectul vasului) nu pledeazã pentru o malformatie vascularã veritabilã, congenitalã.
- rupturã varicealã în cadrul hipertensiunii portale cirotice. Desi intraoperator nu s-a constatat o dilatatie impresionantã a teritoriului venos mezenteric (lucru ce poate fi partial explicat prin decompresiunea teritoriului venos datoritã hemoragiei severe si stãrii hemodinamice), pentru etiologia varicealã a leziunii pledeazã antecedentele, explorãrile preoperatorii si aspectul intraoperator al ficatului. Mecanismul patogenic este mai greu de explicat.
Integritatea anatomicã a cicatricii ombilicale si caracterul izolat al circulatiei variceale, ca si nivelul comunicãrii omfalo-enterice (la limita teritoriilor jejunal cu cel ileal) pun în discutie existenta unei vene ombilicale repermeabilizate (sindrom Cruveilher-Baumgarten). Dilatatia venelor ombilicale si periombilicale apare la 22% din bolnavii cirotici (34), determinand ca aspect final caput Medusae. La bolnava noastrã dilatatia venoasã periombilicalã era însã absentã.
Caracterul de circulatie vicariantã aderentialã este sustinut de antecedentele chirurgicale; s-au constatat numeroase bride aderentiale epiploono-parietale iar leziunile microscopice vasculare de tip malformativ predeazã în favoarea unor vase de neoformatie. În toate studiile se remarcã o incidentã mai ridicatã a HDI prin efractia varicozitãtilor aderentiale (postoperatorii) comparativ cu bolnavii neoperati. Desi, de obicei, se formeazã dilatatii variceale pe suprafete seroase mai întinse decat un singur pedicul, asa cum au relatat si alti autori HDI poate fi cauzatã de ruptura unui pachet variceal solitar.
Cel mai probabil, la cazul nostru a fost vorba despre o leziune varicealã prin hipertensiune portalã, dezvoltatã pe seama unui substrat aderential.

Concluzii
Hemoragiile digestive inferioare acute ridicã uneori mari dificultãti în stabilirea etiopatogeniei, mai ales dacã sediul este în teritoriul mezenteric, potentialul de investigatie este redus si debitul hemoragiei reclamã interventia de urgentã.
Posibilitatea rupturii variceale ectopice (inclusiv intestinale) trebuie luatã în calcul la bolnavul cirotic. Ea trebuie suspectatã în urmãtorul context:
- absenta stigmatelor de rupturã varicealã esofagianã recentã;
- debit brutal (exteriorizat mai degrabã prin hematochezie decat melenã);
- antecedente chirurgicale abdominale (în special gastro-intestinale sau biliare).

Bibliografie
1. NORTON I.D., ANDREWS J.C., KAMATH P.S. Management of ectopic varices. Hepatology, 1998, 28(4):1154-1158.
2. BUHLER L., TAMIGNEAU I., GIOSTRA E., GROSSHOLTZ M., SAVIOZ D., MOREL P., MENTHA G. - Ectopic varices, a rare cause of digestive hemorrhage. [French]. Schweizerische Medizinische Wochenschrift - Supplementum. 1996, 79:70S-2S.
3. GHEORGHE L., GHEORGHE C. - Vademecum în gastroenterologie. Ed Nemira (Bucuresti), 2002, pag. 98-103.
4. McFADDEN W., ZINNER M.J. - Manifestations of Gastrointestinal Disease. In: Principles of Surgery. Schwartz, Shires, Spencer (eds), Sixth Edition, McGraw-Hill, 1994, pag. 1032-1035.
5. MATES I.N., CONSTANTINOIU S., IOSIF C., DINU D., ANDREI C. - Neoplaziile complexului enteromezenteric; studiu anatomoclinic. Medicina Modernã, 2000, 7, 11:568-576.
6. MANOUANA M., CASTEL C., LAMARCHE D. - Leiomyosarcoma of the small intestine. Review of the literature
apropos of 3 cases. Ann.Gastroenterol-Hepatol, Paris, 1994, 30 (5): 204-207.
7. HUBENS G., Van-EERDEWEG W., SCHOOFS E., FIERENS H;., COLPAERT C., Van-MARCK E., Van-MEERBEECK J. - Massive intestinal haemorrhage due to a solitary jejunal metastasis of a primary bronchogenic tumour. Acta. Chir. Belg, 1992, 92(4): 187-190.
8. ZERHIB F., BECOUARN Y., STOCKLE E., RAVAUD A., BRUNET R. - Colonic metastasis of a renal carcinoma. A case report. Tumori, 1992, 30; 78(3): 219-220.
9. MATSUHASHI N., YAMADA A., HIRAISHI M., KONISHI T., MINOTA S., SAITO T., SUGANO K., YAZAKI Y., MORI M., SHIGA J. Multiple strictures of the small intestine after long-term nonsteroidal anti-inflammatory drug therapy. Am. J. Gastroenterol, 1992, 87(9): 1183-1186.
10. PATIL H., WEILER K., JACHEC M., HOPKINS W., MATHUR V., BERKENHAMMER C. Mesenteric arteriovenous fistula causing jejunal varices and recurrent GI bleeding. Am. J. Gastroenterol. 2001, 96(1):265-267.
11. GOINS W.A., CHATMAN D.M., KAVINI M.J. Massive lower gastrointestinal bleeding due to 'Dieulafoy's vascular malformation' of the jejunum: case report. J. N. Med. Ass. 1995, 87(10):766-770.
12. CHEN J J., CHANGCHIEN C.S., LIN C.C. Dieulafoy's lesion of the jejunum. Hepato- Gastroenterol. 1999, 46(27):1699-1701.
13. FOX A., RAVI K., LEEDER P.C., BRITTON B.J., WARREN B.F. Adult small bowel Dieulafoy lesion. Postgraduate Med. J. 2001, 77(914):783-784..
14. LIPPL F., HUBER W., WERNER M., NEKARDA H., BERGER H., WEIGERT N. Life-threatening gastrointestinal bleeding due to a jejunal lesion of Henoch-Schonlein purpura. Endoscopy, 2001, 33(9):811-813.
15. LEWIS B.S. - Small intestinal bleeding. Gastroenterol, Clin. North. Am. 1994, 23(1): 67-91.
16. SCOTT CORNER C.E., SUBRAMONY C. Localization of small intestinal bleeding. The role of intraoperative endoscopy. Surg. Endosc. 1994, 8(8):915-917.
17. CHEUNG R.C., COOPER S., KEEFFE E.B. Endoscopic gastrointestinal manifestations of liver disease. Gastrointest. End. Cl. N. Am. 2001, 11(1):15-44.
18. KOTFILA R., TRUDEAU W. Extraesophageal varices. Dig. Dis. 1998, 16(4):232-241.
19. CHANDRA-SEKHAR H.B., ALSTEAD E.M., KUMAR P.J., FARTHING M.J - Duodenal varices. A neglected cause of massive, recurrent gastrointestinal bleeding. Dig. Dis. Sci. 1992, 37(3):449-451.
20. YAMAKADO S., KANAZAWA H., KOBAYASHI M. - Portal hypertensive colopathy: endoscopic findings and the relation to portal pressure. Intern. Med. 1995, 34(3):153-157.
21. LOFTUS E.V.Jr;., GOSTOUT C.J. Portal hypertension vasculopathy-the small intestine, too? Am. J. Gastroenterol. 1994, 89(5):807-808.
22. MISRA V., MISRA S.P., DWIVEDI M., GUPTA S.C. Histomorphometric study of portal hypertensive enteropathy. Am. J. Clin. Path. 1997, 108(6):652-657.
23. SANTORO G.A., AIELLOR C., GALLORO G., SAVINO N., BUCCI L. Massive lower gastrointestinal hemorrhage in patients with portal hypertensive enteropathy: a report of two cases. Hepato-Gastroenterol. 1997, 44(16):1029-1032.
24. ZIMMER W., YUCEL E.K. Mesenteric varices: evaluation with color flow Doppler and magnetic resonance angiography. Magn. Reson. Imaging. 1993, 11(7):1063-1066.
25. IMANASHI Y., HAYAKAWA M., ITOH T., MITSUHASHI H., MASOUKA M., SUZUKI H., MIZUTANI K., KAWAZOE O., FUJUKAWA M., MOMOSE S. A rare portosystemic shunt detected by MRI and diagnosed by dynamic liver scintigraphy with Tc-99m phytate. Clin. Nucl. Med. 1994, 19(4):321-324.
26. BEN-ARI Z., McCORMICK A.P., JAIN S., BURROUGHS A.K. Spontaneous haemoperitoneum caused by ruptured varices in a patient with non-cirrhotic portal hypertension. Eur.J.Gastroenterol-Hepatol. 1995, 7(1):87-90.
27. HUNT J.B., APPLEYARD M., THURSZ M., CAREY P.D., GUILLOU P.J., THIOMAS H.C. Intraperitoneal haemorrhage from anterior abdominal wall varices. Postgrad. Med. J. 1993, 69(812):490-493.
28. GOLDSTEIN A.M., GORLICK N., GIBBS D., FERNANDEZ-del-CASTILLO C. - Hemoperitoneum due to spontaneous rupture of the umbilical vein. Am.J.Gastroenterol. 1995, 90(2):315-317.
29. PAQUET K.J., LAZAR A., BICKHART J. - Massive and recurrent gastrointestinal hemorrhage due to jejunal varices in an afferent loop-diagnosis and management. Hepatogastroenterology. 1994, 41(3):276-277.
30. JOO Y.E., KIM H.S., CHOI S.K., REW J.S., KIM H.R., KIM S.J.- Massive gastrointestinal bleeding from jejunal varices. J.Gastroenterol. 2000, 35(10):775-778.
31. SHIMADA Y, KATAYAMA T.. MONDEN K., HIRANO T., KOHNO Y., OGASAHARA K.. BADA K. SUZOIKA M., OHBAYASHI M., TAKASAN H. et al. - A case of portal hypertension with massive gastrointestinal bleeding from ileal varices. Geka Gakkai Zasshi. Journal of Japan Surgical Society. 1984, 85(6):611-615.
32. OHTANI T., KAJAWARA E., SUZUKI N., KAWASAKI A., SADOSHIMA S., SAKATA H., SASAGURI Y.. ONOYAMA K. - Ileal varices associated with recurrent bleeding in a patient with liver cirrhosis. J. Gastroenterol, 1999, 34(2):264-268.
33. YUKI N., KUBO M., NORO Y., KASAHARA A., HAYASASHI N., FUSAMOTO H., ITO T., KAMADA T. - Jejunal varices as a cause of massive gastrointestinal bleeding. Am.J.Gastroenterol. 1992, 87(4):514-517.
34. SCHWARTZ S.I. - Liver. In: Principles of Surgery. Schwartz, Shires, Spencer (eds), Sixth Edition, McGraw-Hill, 1994, p. 1319-1366.