Email
Parola
Remember Me
 
Instructiuni pentru versiunea in limba romana.
Versiunea in limba romana poate fi vizualizata doar de Membrii SRC.
Daca nu sunteti membru SRC va puteti inscrie aici
Email
 
Un email va fi trimis catre adresa de email indicata.
(va rugam verificati si in folderul spam)
Recuperare parola - daca nu aveti parola sau ati uitat-o dati click aici. << Inapoi la Login
Romanian Society of Surgery Magazine

Back to contents
Cotati articolul, cu note de la 1 la 5     

Chistadenocarcinom mucinos apendicular complicat cu fistulã cutanatã spontanã
Gh. Ghidirim, I. Gagauz, I. Misin, M. Canariov, P. Ionesii, Gh. Zastavnitchi (Chirurgia, 102 (2): 231-235)

Introducere
Mucocelul apendicelui este definit ca acumulare de substantã mucinoasã în lumenul apendicelui, indiferent de cauza primarã (1, 2). Incidenta acestei patologii este de 0,2 - 0,3 %, fiind descrisã mai frecvent la femei (4:1) în deceniul sase - sapte de viatã (3-5). Eruperea în cavitatea peritonealã provoacã dezvoltarea pseudomixomului peritoneal cu pronostic nefavorabil (6-11).
În literatura de specialitate sunt descrise doar 4 cazuri de chistadenocarcinom mucinos apendicular cu formare de fistulã cutanatã spontanã (12-15). Descriem al 5 -lea caz de chistadenocarcinom mucinos al apendicelui cu formarea fistulei cutanate. Raportul în cauzã prezintã interes deoarece eruperea extraperitonealã a chistadenocarcinomului mucinos apendicular poate preveni dezvoltarea pseudomixomei peritoneale având un prognostic potential favorabil (15).

Prezentarea cazului
Bolnava M., f/80 de ani a fost spitalizatã în clinicã acuzând fistulã cutanatã în regiunea iliacã dreaptã de dimensiuni 1,5 x 1,5cm cu eliminãri gelatinoase. Se considerã bolnavã timp de 3 luni când a observat o tumefiere 5,0 x 4,0 cm cu hiperemia tegumentelor în fosa iliacã dreaptã. O lunã în urmã tumefierea a erupt spontan cu eliminãri gelatinoase. Tratamentul, prescris în altã institutie, timp de o lunã - fãrã efect.
Examenul obiectiv: Abdomenul - simetric, în regiunea iliacã dreaptã - defect al tesuturilor moi de 1,5 x 1,5cm cu eliminãri gelatinoase de culoare gãlbuie (Fig. 1). Palpator - abdomen suplu, sensibil la palpare în regiunea iliacã dreaptã unde se determinã induratie a tesuturilor moi. Tranzitul intestinal - pãstrat.
Examenul paraclinic: analizele de laborator de rutinã - fãrã devieri patologice, marcherii tumorali (CEA, CA - 125) - negativi.
La ecografia abdominalã (USG) este determinatã o formatiune chisticã ovalã de 30x40 mm cu ecogenitate redusã în proectia apendicelui. Lichid liber în cavitatea peritonealã, limfadenopatie regionalã sau metastaze în ficat nu au fost determinate.
Tomografia computerizatã (TC) evidentiazã o formatiune de volum delimitatã, în proectia apendicelui si cecului de 30x40 mm cu densitatea 32-45 UH, pasajul intestinal - liber (Fig. 2). Pe sectiunea mai inferioarã este reprezentatã fistula care implicã în totalitate peretele abdominal anterior si contine mase cu aceeasi densitate (Fig. 3). Datele clinico-radiologice au fost specifice pentru mucocel apendicular complicat cu fistulã cutanatã spontanã.

Figura 1
Figura 2
Figura 3

Se intervine chirurgical - prin laparotomie medianã se apreciazã tumoare chisticã durã în proectia apendicelui cu concrestere în peretele abdominal în proectia fistulei externe (Fig. 4). Lichid liber, implantante mucinoase în cavitatea peitonealã nu se apreciazã. La inspectia organelor bazinului mic nu au fost relevate formatiuni chistice ovariene. A fost efectuatã hemicolonectomie dreaptã cu limfodisectie si excizia "enbloc" a fistulei cutanate.
Examenul anatomopatologic
Macroscopic: formatiune tumoralã chisticã delimitatã în regiunea apendicelui viermicular, de 30 x 40mm. Pe sectiune - suprafata internã este reprezentatã de mase gelatinoase nodulare (Fig. 5).
Microscopic: examenul histologic demonstreazã chistadenocarcinom mucinos moderat diferentiat al apendicelui, ganglionii limfatici fãrã celule canceroase (Fig. 6).
Perioada postoperatorie a decurs fãrã complicatii. Pacienta a fost externatã în stare satisfãcãtoare la a 11 zi postoperator. Absenta pseudomixomei peritoneale a fost argumentul forte pentru a nu indica chimioterapia.
Examenul clinic si paraclinic la distantã, peste 12 luni nu evidentiazã recidiva tumorii.

Figura 4
Figura 5
Figura 6

Discutie
Mucocelul apendicular a fost descris pentru prima datã de Rokitansky în 1842, iar notiunea datã a fost introdusã în literatura medicalã de Feren în 1876. Mecanismul de formare al mucocele apendicular este considerat obstructia lumenului apendicular cu acumulare de mucus în lumenul acestuia (1, 2). Potentialele cauze de obstructie a lumenului apendicular sunt anomaliile de dezvoltare (membranã ocluzivã sau diafragm obstructiv la nivelul orificiului apendicular), coprolitii, hiperplazia mucoasei, fibroza post-inflamatorie, endometrioza, tumorile benigne sau maligne ale colonului (16). Conform clasificãrii lui Higa (6) sunt descrise trei forme clinico-morfologice de mucocel apendicular care influenteazã evolutia bolii:
1. mucocel simplu (hiperplazia difuzã a mucoasei) - dilatarea apendicelui viermicular cu acumulare de mucus în lumenul acestuia;
2. chistadenom mucinos - dilatarea apendicelui viermicular cu acumulare de mucus în lumen si mucoasã apendicularã adenomatoasã;
3. chistadenocarcinom mucinos - adenocarcinom asociat cu dilatarea apendicelui viermicular cu acumulare de mucus în lumen;
Primele douã forme clinico-morfologice de mucocel apendicular sunt considerate benigne, având un pronostic de evolutie favorabil, iar ultima - reprezintã tumoare cu potential malign scãzut si foarte rar metastazeazã în ganglionii limfatici regionali (7).
Pseudomixomul peritoneal este cea mai gravã complicatie a mucocele apendicular si se dezvoltã în rezultatul implantãrii spontane sau iatrogene a tumorii în cavitatea peritonealã (8). Pseudomixomul peritoneal si ocazional pleural, apãrut în rezultatul evolutiei mucocelul apendicular este rar întâlnit si constituie 6 - 8.8% (1, 2, 8). Chisturile pseudomucinoase ale ovarului, de regulã asociate cu mucocel apendicular, reprezintã cauza predominantã a pseudomixomului peritoneal la femeile de vârsta a treia iar la bãrbati originea pseudomixomului peritoneal este de obicei apendicele viermicular (2). Patologia posedã evolutie lentã prin pierderea functiei intestinale, formare de fistule si eventual deces. Complicatiile mai rar întâlnite sunt ocluzia si hemoragia intestinalã.
Eruperea extra-abdominalã a chistadenocarcinomului apendicular cu formare de fistulã cutanatã spontanã este extrem de rarã, fiind publicate doar 4 cazuri în literatura mondialã (12-15). Mecanismul patogenetic de formare a fistulelor cutanate spontane la pacientii cu chistadenocarcinom mucinos al apendicelui este enigmatic, însã presupunem cã aparitia acestei complicatii depinde de natura malignã a tumorii.
Pacientii cu mucocel apendicular sunt asimptomatici în circa 25 % cazuri, chiar în cazul leziunilor de dimensiuni considerabile, cele mai frecvente plângeri sunt durerea în fosa iliacã dreaptã, similarã apendicitei acute si formatiune tumoralã palpabilã în 50 % cazuri (1, 2, 8).
Diagnosticul preoperator al mucocelului apendicular este foarte important în prevenirea rupturii intraoperatorii a tumorii, profilaxiei pseudomixomei peritoneale si malignizãrii (17). Diagnosticul acestor tumori rãmâne dificil din cauza naturii nespecifice a patologiei, mucocelul apendicular fiind deseori o descoperire ocazionalã în timpul interventiilor chirurgicale si determinat definitiv la examenul histologic al pieselor operatorii (18). La examenul USG, mucocelul apendicular este descris ca formatiune chisticã cu ecogenitate internã variabilã (17), fapt descris si în cazul pacientului nostru (formatiune chisticã ovalã de 30x40 mm în proectia apendicelui cu ecogenitate redusã). Imaginea TC este specificã pentru mucocele apendicular, determinând formatiune capsularã bine delimitatã cu densitate micã amplasatã în cadranul inferior drept abdominal (19), fapt determinat si în prezentul caz (formatiune de volum binedelimitatã, în proiectia apendicelui si cecului de 30x40 mm cu densitatea 32-45 UH, pasajul intestinal - liber). Aspectul radiografic al mucocelului apendicular este caracteristic si nu prezintã dificultãti diagnostice (19).
În literatura de specialitate sunt publicate date controversate referitor la rolul colonoscopiei în diagnosticarea preoperatorie a mucocelului apendicular, astfel aspectul endoscopic de "semnul vulcanului" - formatiune moale cu crater central din care se eliminã mucus este considerat patognomonic pentru mucocel apendicular (19-22), iar conform datelor (23) colonoscopia este nondiagnosticã, deoarece biopsia mucoasei este deseori cu aspect normal, sugestivã pentru mucocel apendicular fiind compresia extrinsecã sau protruzia unei formatiuni din lumenul apendicular.
Determinarea nivelului antigenului carcino-embrionar poate fi utilã pentru stabilirea diagnozei preoperatorii în cazul pacientilor cu mucocel neoplazic (24, 25). În cazul pacientei noastre marcherii tumorali (CEA, CA - 125) s-au dovedit a fi negativi.
Rata de supravietuire a pacientilor cu pseudomixom peritoneal la 5 si 10 ani este de 75% si 60% respectiv (26). În cazul pacientilor cu pseudomixom peritoneal în rezultatul chistadenocarcinomului mucinos rata de supravietuire constituie 25% timp de 5 ani (27). În prezentul caz tumora a implicat flancul drept al abdomenului cu erupere extraperitonealã, pacienta supravietuind pe durata a 12 luni fãrã semne de recidivã a tumorii. Noi nu ne putem pronunta asupra beneficiilor formãrii fistulei cutanate în cazul pacientilor cu chistadenocarcinom apendicular referitor la durata de supravietuire deoarece în literatura de specialitate nu sunt descrise astfel de cazuri cu o duratã mare de supraveghere.
Volumul interventiei chirurgicale depinde de dimensiunile si forma histologicã a mucocele apendicular, astfel apendiciectomia este strict indicatã doar în caz de mucocel simplu si chistadenom mucinos al apendicelui când baza acestuia este intactã (4, 15). Rezectia cecului este indicatã în caz de chistadenom cu implicarea bazei apendicelui viermicular (4). Hemicolonectomia dreaptã este procedeul de electie în caz de chistadenocarcinom mucinos al apendicelui (1, 4, 7, 15). Examinarea minutioasã a organelor cavitãtii peritoneale este obligatorie din cauza asocierii frecvente a mucocelului apendicular cu alte tumori, mai des carcinom al colonului (11-20 %) si tumori mucinoase ovariene (4). În cazul pacientilor cu pseudomixom peritoneal este indicatã debridarea chirurgicalã a cavitãtii peritoneale, asociatã cu chimio- si radioterapie (2, 26).
În concluzie, chistadenocarcinomul mucinos apendicular complicat cu fistulã cutanatã spontanã este extrem de rar întâlnit. Diagnosticarea preoperatorie a acestei patologii, desi rarã, totusi este posibilã prin ultrasonografie si mai ales tomografie computerizatã abdominalã. Volumul interventiei chirurgicale depinde de dimensiunile si forma histologicã a tumorii, iar explorarea intraoperatorie a organelor cavitãtii peritoneale si bazinului mic este obligatorie.

Bibliografie
1. LANDEN, S., BERTRAND, C., MADDERN, G.J., HERMAN, D., POURBAIX, A., DE NEVE, A., SCHMITZ, A. - Appendiceal mucoceles and pseudomyxoma peritonei. Surg. Gynecol. Obstet., 1992, 175:401.
2. FANN, J.I., VIERRA, M., FISHER, D., OBERHELMAN, H.A.JR, COBB, L. - Pseudomyxoma peritonei. Surg. Gynecol. Obstet., 1993, 177:441.
3. COLLINS, D.C. - 71000 human appendix specimens: a final report summarizing forty years study. Am. J. Proctol., 1963, 14:265.
4. KAHN, M., FRIEDMANN, I.H. - Mucocele of the appendix: diagnosis and surgical management. Dis. Colon. Rectum., 1979, 22:267.
5. PITIAKOUDIS, M., TSAROUCHA, A.K., MIMIDIS, K., POLYCHRONIDIS, A., MINOPOULOS, G., SIMOPOULOS, C. - Mucocele of the appendix: a report of five cases. Tech. Coloproctol., 2004, 8:109.
6. HIGA, E., ROSAI, J., PIZZIMBONO, C.A., WISE, L. - Mucosal hyperplasia, mucinous cystadenoma, and mucinous cystadenocarcinoma of the appendix. A re-evaluation of appendiceal "mucocele". Cancer, 1973, 32:1525.
7. LO, N.S., SARR, M.G. - Mucinous cystadenocarcinoma of the appendix. The controversy persists: a review. Hepatogastro-enterology, 2003, 50:432.
8. MINNI, F., PETRELLA, M., MORGANI, A., SANTINI, D., MARRANO, D. - Giant mucocele of the appendix. Dis. Colon. Rectum, 2001, 44:1034.
9. MORAN, C.G., MORGAN, R.H. - Pseudomyxoma extra-peritinei. J. R. Soc. Med., 1988, 81:668.
10. SMITH, J.W., KENNEY, N., CALDWELL, C., BANNER, P., SIGURDSON, E., HUVOS, A. - Pseudomyxoma of appendicial origin. Cancer, 1992, 70:396.
11. DACHMAN, A.H., LICHTENSTEIN, J.E., FREIDMAN, A.C. - Mucocele of the appendix and pseudomyxoma peritonei. Am. J. Roentgenol, 1985, 144:923.
12. ARLY, K.S., STEPHENSON, D.V. JR., DAVIS, W.C. - Giant retroperitoneal mucocele simulating pseudomyxoma peritonei and mucinous adenocarcinoma. Am. J. Surg., 1968, 116:439.
13. NISHITANI, K., NISHITANI, H., SHIMODA, Y. - Cutaneous invasion of mucinous adenocarcinoma of the appendix. J. Dermatol, 1987, 14:167.
14. KOIZUMI, J., NOGUCHI, H. - Pseudomyxoma retroperitonei with spontaneous skin fistula. Abdom. Imaging, 1999, 24:193.
15. NAKAO, A., SATO, S., NAKASHIMA, A., NABEYAMA, A., TANAKA, N. - Appendiceal mucocele of mucinous cystadenocarcinoma with a cutaneous fistula. J. Int. Med. Res., 2002, 30:452.
16. VISWANATH, Y.K., GRIFFITHS, C.D., SHIPSEY, D., ORIOLOWO, A., JOHNSON, S.J. - Myxoglobulosis, a rare variant of appendiceal mucocele, occurring secondary to an occlusive membrane. J. R. Coll. Surg. Edinb., 1998, 43:204.
17. MADWED, D., MINDELZUM, R., JEFFREY, R.B. - Mucocele of the appendix: imaging findings. A.J.R. 1992, 159:69.
18. STOCCHI, L., WOLFF, B.G., LARSON, D.R., HARRINGTON, J.R. - Surgical treatment of appendiceal mucocele. Arch. Surg., 2003, 138:585.
19. ZISSIN, R., GAYER, G., KOTS, E., APTER, S., PERI, M., SHAPIRO-FEINBERG, M. - Imaging of mucocele of the appendix with emphasis on the CT findings: a report of 10 cases. Clin. Radiol., 1999, 54:826.
20. KIM, S.H., LIM, H.K., LEE, W.J., LIM, J.H., BYUN, J.Y. - Mucocele of the appendix: ultrasonographic and CT findings. Abdom. Imaging, 1998, 23:292.
21. ISAACS, K.L., WARSHAUER, D.M. - Mucocele of the appendix: computer tomographic, endoscopic, and pathologic correlation. Am. J. Gastroenterol., 1992, 87:787.
22. HAMILTON, D.L., STORMONT, J.M. - The volcano sign of appendiceal mucocele. Gastrointest. Endosc., 1989, 35:453.
23. ZAGRODNIK, F., ROSE, D.M.L. - Mucinous Cystadenoma of the Appendix: Diagnosis, Surgical Management, and Follow-up. Curr. Surg., 2003, 60:341.
24. DACHMAN, A.H., LINCHTENSTEIN, J.E., FRIEDMAN, A.C. - Mucocele of the appendix and pseudomyxoma peritonei. Am. J. Roentgenol., 1985, 144:923.
25. SOWEID, A.M., CLARKSON, W.K., ANDRUS, C.H., JANNEY, C.G. - Diagnosis and management of appendiceal mucoceles. Dig. Dis., 1998, 16:183.
26. EL SAYED, S. - Pseudomyxoma peritonei treated by radiotherapy. Clin. Oncol., 1990, 2:120.
27. AHO, A.J., HEINONEN, R., LAUREN, P. - Benign and malignant mucocele of the appendix. Acta. Chir. Scand. 1973, 139:392.


Back to contents

© CPH 2017