Sindromul de intestin scurt chirurgical - consecintã a unei complicatii grave generate de diverticulul Meckel

Introducere
Prezentãm un caz de intestin scurt chirurgical, care a ridicat multiple probleme de tratament si monitorizare a evolutiei postoperatorii.
Pacientul G.G., de sex masculin, în vârstã de 17 ani, fãrã antecedente personale patologice semnificative, a fost internat de urgentã în Clinica I Chirurgie a SUUB la data de 10-07-2005 (F.O. nr. 43934/1678), cu diagnosticul de: abdomen acut chirurgical.
Pacientul prezenta subiectiv dureri abdominale cu debut periombilical, ulterior generalizate, apãrute în urmã cu aproximativ 72 ore, greatã si vãrsãturi abundente, febrã (38,5° C).
La examenul clinic s-a constatat un bolnav socat, cu paloare a tegumentelor si mucoaselor, transpiratii profuze, tahicardie, contracturã muscularã generalizatã (“abdomen de lemn").
Investigatiile paraclinice au arãtat: Hb = 17,8 g/dl, Ht = 51,2%, L = 30500/mmc, T = 348000/mmc, G = 139 mg%, U = 70 mg%, C = 1,6 mg%, adicã un bolnav în hemoconcentratie, cu sindrom de retentie azotatã, prin insuficientã renalã acutã secundarã unei deshidratãri severe.
Radiografia abdominalã simplã a evidentiat multiple nivele hidroaerice proiectate în mezogastru si flancul stâng (fig. 1).
Echografia abdominalã a stabilit prezenta de lichid în toatã cavitatea peritonealã, subhepatic, interhepatorenal (grosime max. 14mm), perisplenic (max. 7mm), flancul stâng si fosa iliacã stângã (grosime max. 21mm), fosa iliacã dreaptã (max. 17mm), micul bazin (max. 31mm).
Dupã o reechilibrare intensivã parenteralã, se intervine chirurgical de urgentã (VCO nr. 911/10-07-2005) si se constatã:
- necrozã jejuno-ilealã întinsã, cvasitotalã, prin volvularea si strangularea anselor intestinale în jurul unei bride, realizate între diverticulul Meckel si mezenter.
- peritonitã acutã difuzã secundarã, veche, neglijatã.
Se practicã:
- laparotomie exploratorie.
- enterectomie largã cu exteriorizarea capãtului proximal în jejunostomã de necesitate si închiderea pe transã a ileonului terminal.
- toaletã si drenaj peritoneal multiplu.
O evaluare intraoperatorie, dupã rezectia intestinului subtire, a arãtat cã lungimea restantã a segmentului viabil a fost de cca. 30 cm jejun si 20 cm de ileon distal.
Examenul anatomo-patologic al piesei de rezectie a constatat:
- diverticul Meckel: meckelitã flegmonoasã.
- infarct intestinal, cu reactie inflamatorie nespecificã în limfoganglionii de vecinãtate (fig. 2).

Evolutie postoperatorie dificilã, cu alterarea progresivã a stãrii generale. Apar dezechilibre hidroelectrolitice si metabolice complexe, foarte greu de tratat, cu malabsorbtie severã prin intestin scurt chirurgical.
Se instituie un tratament postoperator complex de reechilibrare hidroelectroliticã si acidobazicã, hematologicã, nutritie parenteralã : Kabiven - 1fl/12 ore, albuminã umanã (20%) - 1fl/24ore, Aminosteril - 1fl/24ore, Intralipid - 1fl/24ore, Sandostatin - 1fl/24ore, corectarea sindromului carential prin administrarea preparatelor de fier, vitamine din grupul B, acid folic, vitamina A, D, E, K, antibioticoterapie (Ertapenem 1g/zi iv.), combaterea hiperperistaltismului intestinal prin administrarea derivatilor opioizi si a anticolinergicelor, administrarea unor tulpini bacteriene pentru refacerea biocenozei intestinale (culturi de B. bifidus, B. lactis).
Se reintervine chirurgical (VCO nr. 1009/02-08-2005) si se realizeazã o viscerolizã complexã, desfiintarea jejunostomei, entero-enteroanastomozã T-T, apendicectomie cu mezoplastie, toaletã si drenaj peritoneal multiplu.
Evolutie postoperatorie favorabilã, gratie unei terapii parenterale intensive prelungite. Pacientul îsi reia treptat alimentatia per os, iar scaunele, la început diareice (24 pe zi), sub dietã, dupã o perioadã relativ scurtã de adaptare, ajung de consistentã apropiatã de normal, în numãr de 1-2 pe zi. Este externat vindecat chirurgical, cu stare generalã mult amelioratã si tolerantã digestivã bunã.
La prima reinternare programatã pentru control clinic si paraclinic, în noiembrie 2005, se constatã o stare generalã bunã, constante biologice normale, câstig ponderal 3 kg, tranzit intestinal cu 2-3 scaune/zi.
La a doua reinternare programatã, în ianuarie 2006, apar primele modificãri secundare sindromului de malabsorbtie, dar starea generalã se mentine multumitoare, cu un grad redus de astenie, un deficit ponderal moderat, anemie (Hb = 9 g/dl).
Consultul hematologic stabileste diagnosticul de sindrom de malabsorbtie cu deficiente vitaminice multiple, ceea ce ar explica hematologic instalarea anemiei. Subiectiv bolnavul relateazã parestezii la nivelul extremitãtilor, simptome interpretate ca având acelasi substrat fiziopatologic.
În iunie 2006 la o nouã reinternare, se constatã o progresiune a simptomatologiei, cu stare generalã mediocrã, casexie, astenie fizicã si psihicã, anemie severã microcitarã prin deficit de fier (Hb = 6,6 g/dl, Ht = 20,8%), edeme hipoproteice, dureri si parestezii la nivelul ambelor membre inferioare, însotite de paraparezã si amiotrofii severe.
Consultul neurologic stabileste diagnosticul de polineuro-patie cronicã axonalã senzitivo - motorie în contextul sindromului de malabsorbtie prin intestin scurt chirurgical.
Pacientul urmeazã tratament cu preparate de fier parenteral (Tardyferon, Venofer), acid folic, complexe vitaminice, nutritie parenteralã, transfuzii de sânge pentru reechilibrarea anemiei, dar în pofida acestuia, evolutia este nefavorabilã, fãrã ameliorarea semnificativã a stãrii generale si a tabloului neurologic. Este externat în stare gravã, la cererea familiei. Deces la domiciliu la scurt timp dupã pãrãsirea spitalului.

Discutii
La adult, lungimea medie a intestinului subtire a fost estimatã, conform studiilor fãcute pe cadavru, la aproximativ 600 cm, cu limite variind între 260 si 800 cm (1). Functiile sale sunt multiple si foarte importante: digestia si absorbtia alimentelor, rol endocrin si imunitar. Principiile alimentare au particularitãti de digestie si absorbtie, astfel:
- glucidele au sediul principal al absorbtiei la nivelul jejunului proximal;
- proteinele sunt digerate la nivel intestinal intra si extracelular, rezultând aminoacizi, di si tripeptide;
- lipidele sunt metabolizate în enterocit, acizii grasi cu lant lung si monogliceridele fiind recombinate pentru a forma trigliceride si fosfolipide noi;
- apa si electrolitii sunt absorbiti, dar si secretati la nivelul intestinului subtire;
- absorbtia electrolitilor se face atât la nivelul jejunului cât si al ileonului;
- vitaminele hidrosolubile se absorb usor prin pinocitozã.
- vitaminele liposolubile au absorbtia lor dependentã de digestia si absorbtia normalã a lipidelor.
Sindromul de intestin scurt (SIS) apare atunci când un segment întins de intestin subtire este afectat, ceea ce compromite de o manierã gravã functiile acestuia. Se produc în primul rând tulburãri ale digestiei si absorbtiei tuturor principiilor alimentare, ceea ce face ca pentru mentinerea unui status nutritional adecvat supravietuirii pacientului sã fie necesarã o terapie sustinutã, în care tehnicile moderne de nutritie ocupã primul loc.
Orice leziune, traumaticã, vascularã sau de altã naturã, care duce la pierderea a mai mult de jumãtate, sau în urma cãreia lungimea intestinului subtire rãmas viabil este mai micã de 200 cm, induce riscul aparitiei sindromului de intestin scurt (2).
Din punct de vedere etiologic, putem vorbi în cadrul SIS despre:
a) intestinul scurt congenital.
b) rezectiile intestinale întinse, realizate pentru:
- la adulti: boala Crohn, infarctul intestinal ischemic, traumatismele intestinale, ocluzile intestinale multiple.
- la copii: enterocolitele necrozante, atrezia intestinalã, volvusul intestinal.
Nu toti pacientii care pierd o parte semnificativã din intestinul subtire, dezvoltã SIS. Factorii de care depinde instalarea acestui sindrom sunt:
- lungimea initialã a intestinului subtire;
- întinderea segmentului de intestin pierdut;
- vârsta pacientului;
- lungimea intestinului restant;
- prezenta sau absenta din tranzit a valvulei ileo-cecale.
Rezectia izolatã a colonului nu determinã un sindrom de intestin scurt, dar prezenta sa reprezintã un factor critic în tratamentul pacientilor, care rãmân fãrã o parte importantã a intestinului subtire (3).
S-a constatat cã amploarea tulburãrilor depinde de segmentul de intestin subtire pierdut. Astfel, rezectia jejunului este mai bine toleratã, ea determinând modificãri ale mucoasei ileale, care se adapteazã morfologic si functional, astfel încât absorbtia proteinelor, glucidelor si a celor mai multe vitamine si minerale nu este afectatã. Totusi, digestia enzimaticã are de suferit, datoritã pierderii hormonilor intestinali produsi de jejun, instalându-se un sindrom moderat de malabsorbtie. Rezectia ilealã antreneazã tulburãri mai grave, deoarece scade semnificativ capacitatea de absorbtie a apei si a electrolitilor, generând diaree apoasã, însotitã de steatoree (mai ales în lipsa valvulei ileo-cecale). Capacitatea de adaptare mai micã a jejunului si lipsa de absorbtie a sãrurilor biliare si a unor vitamine, în special liposolubile, produc perturbãri metabolice complexe.
Manifestãrile clinice secundare SIS se caracterizeazã prin malabsorbtie, diaree, steatoree, dezechilibru hidroelectrolitic, malnutritie (4, 5).
Tratamentul SIS este complex si se caracterizeazã prin mai multe maniere de combatere a consecintelor fiziopatologice secundare apãrute. Putem mentiona urmãtoarele principii fundamentale de tratament:
1. nutritia parenteralã totalã (NPT).
2. transplantul intestinal.
3. interventiile chirurgicale nontransplant (1,6).
Perfectionarea tehnicilor moderne de nutritie, implicând nutritia parenteralã totalã, a avut un impact important asupra prognosticului SIS. Aceastã metodã a fost elaboratã de Dudrick si reprezintã prima etapã în tratamentul celor mai multi pacienti cu intestin scurt (7, 8).
Nutritia parenteralã totalã este astãzi folositã de rutinã în cazurile de intestin scurt si trebuie instituitã cât mai precoce. Ea previne instalarea malnutritiei si amelioreazã evolutia la acesti bolnavi. Poate fi asociatã precoce cu alimentatia enteralã, deoarece scopul cel mai important este de a stimula adaptarea intestinului restant, pentru a permite renuntarea la NPT (9, 10).
Atunci când s-a realizat trecerea de la NPT la nutritia enteralã si s-a obtinut o crestere ponderalã satisfãcãtoare cel putin trei luni, se poate întrerupe alimentatia parenteralã.
Maniera alimentatiei orale este extrem de importantã si se caracterizeazã prin:
- o dietã bogatã în hidrati de carbon si sãracã în lipide, care duce la ameliorarea diareei, scãderea pierderilor de vitamine si minerale, precum si la cresterea anabolismului;
- adãugarea de suplimente de glutaminã;
- administrarea per os de solutii de apã, glucozã si sodiu poate aduce beneficii (10, 11).
Tratamentul medical trebuie întotdeauna asociat cu NPT si el constã în:
- STH (Somatotropin) util pentru efectul sãu anabolic general si de stimulare a activitãtii intestinului subtire restant.
- Somatostatinul si medicatia antisecretorie gastricã (omeprazol, blocanti de receptori H2), scad pierderile de apã si electroliti.
- Codeina si Loperamida sunt eficiente în combaterea diareei (1, 6, 11).
Din pãcate, pentru unii pacienti, renuntarea la NPT este foarte dificilã sau chiar imposibilã. Aceasta se întâmplã în urmãtoarele situatii:
- intestin subtire restant foarte scurt (<60 cm);
- pierderea concomitentã a unui segment colic;
- lipsa din tranzit a valvulei ileocecale;
- stricturi intestinale generatoare de stazã si multiplicare bacterianã.
Tratamentul chirurgical non transplant cuprinde:
- proceduri de alungire a intestinului (Bianchi);
- îngustarea unor segmente intestinale dilatate si defunctionalizate;
- stricturoplastii;
- interpozitia de segmente intestinale montate anizoperistaltic;
- interpunerea unor segmente colice între capetele intestinului restant (12, 13, 14, 15).
Transplantul intestinal sau combinat ficat - intestin prezintã urmãtoarele particularitãti:
- dificultãti create de transplantarea unei cantitãti mari de tesut limfatic activ imunologic de la nivelul tubului digestiv;
- este necesarã utilizarea unor droguri imunosupresoare eficiente;
- la ora actualã sunt cunoscute circa 25-30 de centre, pe plan mondial, angajate în transplantul intestinal sau de ficat - intestin pentru SIS (16, 17).
Indicatiile acestei terapii sunt:
- formele severe de SIS, la care nu se poate realiza prin tratament medical adaptarea intestinului;
- pacienti dependenti de NPT;
- epuizarea capitalului venos necesar nutritiei paren-terale;
- episoade repetate de sepsis datorate abordului venos;
- aparitia insuficientei hepatice secundare NPT;
- esecul terapiei medicale sau chirurgicale a SIS.

Concluzii
1. Sindromul de intestin scurt este o afectiune gravã, care necesitã un tratament complex, costisitor si cu prognostic rezervat.
2. Cazul în discutie a apãrut ca o complicatie extrem de rarã, produsã de un diverticul Meckel: bridã între diverticul si mezenter, ce a provocat volvularea, strangularea si necroza intestinului subtire.
3. Adresarea tardivã la spital, la peste 72 de ore de la debut, explicã necroza masivã intestinalã, urmatã de peritonitã acutã difuzã.
4. Terapia aplicatã a cunoscut mai multe etape:
- interventia chirurgicalã de urgentã, impusã de abdomenul acut chirurgical, când s-a practicat enterectomie întinsã pânã în tesut sãnãtos, urmatã de exteriorizarea capãtului proximal în jejuno-stomã, toaleta si drenajul multiplu al cavitãtii peritoneale.
- o terapie intensivã complexã de reechilibrare parenteralã a multiplelor tulburãri metabolice, induse de pierderile masive prin jejunostomã. Aceastã terapie a reusit corectarea, pentru moment, a multiplelor disfunctii fiziopatologice, ceea ce a permis o reinterventie chirurgicalã sub anestezie generalã.
- reinterventie pentru desfiintarea jejunostomei si restabilirea tranzitului intestinal.
Rezultatul initial bun, datorat conservãrii a 30 cm jejun si 20 cm ileon, pãstrãrii valvulei ileo-cecale în tranzit si capacitãtii de adaptare a colonului drept la excesul de lichide din lumen, s-a datorat si nutritiei parenterale sustinute, combinatã cu o reluare adecvatã a alimentatiei.
5. Aparitia si accentuarea progresivã a sindromului de malabsorbtie s-a produs în ciuda prescriptiilor dietetice.
6. Afectarea hematologicã si neurologicã, secundare malabsorbtiei, au dus la alterarea progresivã a stãrii generale, a reactivitãtii si la progresia tulburãrilor complexe fiziopatologice în pofida unei terapii complexe, intensive si sustinute.
7. Deces dupã un an de la interventia chirurgicalã, în ciuda unei monitorizãri si terapii medicale.
8. Dificultãtile în asigurarea unei NPT, datoritã costului ridicat, care nu este suportat de serviciile de asigurãri, au reprezentat un handicap major în tratamentul cronic, absolut necesar o perioadã de cel putin câteva luni, în situatia unui SIS.
9. Malabsorbtia cronicã a generat în timp, mai ales carente vitaminice si tulburãri ale metabolismului proteic. S-au instalat treptat tulburãri complexe hematologice si neurologice, devenite ireversibile si rezistente la tratamentul parenteral instituit ulterior.
Casexia, alterarea profundã a reactivitãtii, anemia, hipo-proteinemia, dismicrobismul intestinal, suferinta gravã neuronalã au determinat evolutia spre exitus.

Bibliografie
1. Lennard-Jones, J.E. - Review article: practical management of the short bowel. Aliment. Pharmacol. Ther., 1994, 8:563.
2. Lennard-Jones, J.E., Wood, S. - Coping with the short bowel syndrome. Hosp. Update, 1991, 27:797.
3. Carbonnel, F., Cosnes, J., Chevret, S., Beaugerie, L., Malafosse, M., Parc, R., Le Quintrec, Y., Gendre, J.P. - The role of anatomic factors in nutritional autonomy after extensive small bowel resection. JPEN J. Parenter. Enteral Nutr., 1996, 20:275.
4. Lord, L.M., Schaffner, R., DeCross, A.J., Sax, H.C. - Management of the patient with short bowel syndrome. AACN Clin. Issues., 2000, 11:604.
5. Wilmore, D.W., Robinson, M.K. - Short bowel syndrome. World J. Surg., 2000, 24:1486.
6. Nightingale, J.M., Lennard-Jones, J.E. - The short bowel syndrome: what's new and old? Dig. Dis., 1993, 11:12.
7. Dudrick, S.J., Wilmore, D.W., Vars, H.M., Rhoads, J.E. - Long-term total parenteral nutrition with growth, development, and positive nitrogen balance. Surgery, 1968, 64:134.
8. Booth, I.W. - Enteral nutrition as primary therapy in short bowel syndrome. Gut, 1994, 35:S69.
9. Wilmore, D.W., Dudrick, S.J., Daly, J.M., Vars, H.M. - The role of nutrition in the adaptation of the small intestine after massive resection. Surg. Gynecol. Obstet., 1971, 132:673.
10. Ladefoged, K., Hessov, I., Jarnum, S. - Nutrition in short-bowel syndrome. Scand. J. Gastroenterol. (Suppl.), 1996, 216:S122.
11. Byrne, T.A., Persinger, R.L., Young, L.S., Ziegler, T.R., Wilmore, D.W. - A new treatment for patients with short-bowel syndrome. Growth hormone, glutamine, and a modified diet. Ann. Surg., 1995, 222:243.
12. Vernon, A.H., Georgeson, K.E. - Surgical options for short bowel syndrome. Semin. Pediatr. Surg., 2001, 10:91.
13. Thompson, J.S., Langnas, A.N. - Surgical approaches to improving intestinal function in the short-bowel syndrome. Arch. Surg., 1999, 134:706.
14. Panis, Y., Messing, B., Rivet, P. - Segmental reversal of the small bowel as an alternative to intestinal transplantation in patients with short bowel. Ann. Surg., 1997, 225:401.
15. Kono, K., Sekikawa, T., Iizuka, H. - Interposed colon between remnants of the small intestine exhibits small bowel features in a patient with short bowel syndrome. Dig. Surg., 2001, 18:237.
16. Langnas, A.N., Shaw, B.W. Jr., Antonson, D.L., KAUFMAN, S.S., MACK, D.R., HEFFRON, T.G., FOX, I.J., VAN DER HOOF, J.A. - Preliminary experience with intestinal transplantation in infants and children. Pediatrics, 1996, 97:443.
17. Abu-Elmagd, K., Reyes, J., Todo, S. - Clinical intestinal transplantation: new perspectives and immunologic considerations. J. Am. Coll. Surg., 1998, 186:512.

• Timeviewed: 10778 times