Lipom submucos - cauzã rarã de invaginatie intestinalã la adult

  1. Home
  2. Articles

Lipom submucos - cauzã rarã de invaginatie intestinalã la adult

T. Burcos, A. Bordea, M. Bãrbulescu, Daniela Mihai, Luminita Welt, Eugenia Paizis
Cazuri clinice, no. 1, 2003
* Sectia Chirurgie, Spitalul Clinic Coltea
* Sectia Chirurgie, Spitalul Clinic Coltea
* Laboratorul de Anatomie Patologicã - Spitalul Clinic Coltea
* Departamentul de Explorãri Imagistice - Spitalul Clinic de Urgentã Bucuresti


Invaginatia intestinalã este cel mai frecvent o boalã a sugarilor si copiilor, cazurile întalnite la adulti fiind foarte rare. Din cauza acestei raritãti si a simptomatologiei intermitente si nespecifice, diagnosticul preoperator este dificil, frecvent limitandu-se la cel de ocluzie intestinalã. La adulti, este determinatã cel mai adesea de o tumorã intestinalã benignã sau malignã, mult mai rar de o pseudotumorã inflamatorie sau de un diverticul Meckel. Lucrarea prezintã un astfel de caz de invaginatie jejuno-jejunalã cauzatã de o tumorã benignã, urmatã de discutii si o scurtã trecere în revistã a literaturii.

 Prezentarea cazului
Pacienta A.S., 32 ani, din mediu urban, se interneazã pe 02.08.2002 (F.O.10956/1811) pentru dureri calicative în epigastru si hipocondrul drept, greatã, vãrsãturi bilioase, balonãri abdominale, inapetentã. Debutul simptomatologiei se situeazã în urmã cu cca 2 ani, cand a fost diagnosticatã cu dischinezie biliarã. Sub tratament igieno-dietetic si medicamentos, acuzele se ameliorau temporar, dar apoi recidivau si treptat au crescut în intensitate, în ultimele sãptãmani devenind cvasi permanente.
Probele biologice  au fost în limite normale, cu exceptia unui sumar de urinã foarte încãrcat; de mentionat cã nu s-a efectuat ionogramã. Explorarea paraclinicã a debutat cu ecografia abdominalã: ficat usor neomogen, dimensiuni normale, colecist cu pereti subtiri, fãrã calculi, CBP nedilatatã, rinichi, splinã, pancreas normale, uter normal, anexã dreaptã microchisticã. Tranzitul baritat eso-gastro-duodenal a arãtat: esofag normal, stomac cu stazã importantã si nivel lichidian gastric, bulbar si pe D III, evacuare
gastricã dificilã, cu unde antiperistaltice si reflux
duodeno-gastric, decalibrare bruscã a duodenului III, proximal de unghiul Treitz, cu pasaj extrem de dificil al substantei de contrast; se suspicioneazã compresie extrinsecã a duodenului, posibil de origine pancreaticã (fig.1 si 2).
Fibroscopia digestivã superioarã a arãtat esofagitã gr.I, stomac cu continut bilios în cantitate mare, cu  eritem al mucoasei, în special pe marea curburã, unde se schiteazã o amprentã extrinsecã la genunchiul
gastric, fãrã alte leziuni. Cu suspiciunea de tumorã pancreaticã, se efectueazã tomografia computerizatã, care aratã invaginatie jejuno-jejunalã pe fondul unei îngrosãri a peretelui jejunal (tumora jejunalã ?), situatã la si imediat distal de unghiul Treitz, dilatare a
stomacului si cadrului duodenal, cu pasaj dificil al
substantei de contrast administratã oral, fãrã alte
leziuni (fig.3 si 4).
Cu diagnosticul de invaginatie jejuno-jejunalã (intermitentã ?), probabil cauzatã de o tumorã jejunalã, se intervine chirurgical (VCO 1493/ 14.08.2002), prin celiotomie medianã supra si subombilicalã. La inspectia cavitãtii peritoneale nu se constatã alte
leziuni, în afara unei invaginatii complete, cu 3
cilindri, situate la cca 20 cm distal de unghiul Treitz. Dupã dezinvaginare, se constatã aspect normal al peretelui intestinal si existenta unei tumori intralumenale de 6/2 cm. Se practicã enterectomie segmentarã (»15 cm), cu entero-entero-anastomozã T-T într-un strat, cu fire separate.
La sectionarea piesei se constatã o tumorã pediculatã cu dezvoltare intralumenalã cu un pedicul de 3 cm, acoperitã de mucoasã macroscopic normalã, cu o micã zonã de ulceratie; tumora are aspect lipomatos.
Examinarea microscopicã a decelat zone de heterolopie gastricã (fig. 5) si pancreaticã (fig. 6) la nivelul mucoasei ce acoperea tumora.
Evolutia a fost favorabilã, fãrã îngrijiri deosebite. La 4 luni de la internare, pacienta este în stare foarte bunã, fãrã acuze.

Discutii
Definitie

Invaginatia intestinala reprezintã telescoparea unui segment intestinal intr-un altul, situat în aval de el, cu formarea a 3 cilindri parietali.
Frecventã
Boala este mult mai frecventã în copilãrie, cand reprezintã principala cauzã de ocluzie  intestinalã;  jumãtate din cazuri se întalnesc la copiii mai mici de 1 an;  dupã unii autori, este de 3 ori mai frecventã la bãieti decat la fete. La adulti, boala este foarte rarã (1), majoritatea autorilor raportand, ca si noi, cate un caz, încercãrile de revistã a literaturii strangand cateva sute de cazuri raportate în toata lumea (2, 3, 4 ).
Sediu si cauzã
La copii, cauza nu este bine cunoscutã si
sediul cel mai frecvent este reprezentat de telescoparea ileonului terminal în ceco-ascendent. La adulti,  cauza este reprezentatã, cel mai adesea, de o tumorã intestinalã, circa jumãtate dintre ele fiind benigne: leiomioame (5,  6), lipoame (7, 8, 9), hematoame (11), neurofibroame (12) si restul maligne. Alte cauze, rare, ce pot amorsa o
invaginatie, sunt reprezentate de: pseudotumori inflamatorii, diverticul Meckel (eventual inversat) (18, 19), traumatisme (20) aderente postoperatorii    (21), hiperplazii vasculare (22) sau limfoame (4). In functie de sediul leziunii cauzatoare, invaginatia poate apare oriunde între unghiul Treitz si valvula ileo-cecalã. Mai rar, invaginatia se poate produce si la nivelul segmentar mobil al colonului, avand aceleasi cauze declansatoare. (23, 24)
Simptomatologie
Cel mai adesea, debutul este brusc, cu dureri abdominale intense, localizate periombilical, însotite de vãrsãturi cu caracter bilios la început si, eventual, de aparitia unei mase palpabile la nivel abdominal; scaunul este de obicei normal. Este tabloul unei ocluzii intestinale înalte.  La copii, unde invaginatia este de obicei spontanã, poate exista remisie spontanã a semnelor si simptomelor, cu reaparitia lor dupã un interval liber cvasinormal; aceastã alternantã ridicã suspiciunea diagnosticului. La adulti, unde invaginatia este secundarã unei alte leziuni, remisia spontanã  este rarã. In caz de agravare, vãrsãturile capãtã caracter de stazã, abdomenul se meteorizeazã, în scaun poate apare sange (hematochezie) sau poate apare oprirea tranzitului. In final se ajunge la necroza parietalã intestinalã, cu perforatie si peritonitã.

Explorãri paraclinice
- radiografia abdominalã simplã, în ortostatism, aratã aspectul unei ocluzii a intestinului subtire, cu nivele hidroaerice a cãror localizare depinde de sediul obstacolului
- enteroclismã, atunci cand se poate executa (de exemplu, cand obstructia nu este completã, ca în cazul nostru) si de preferat cu Gastrografin, poate arãta un segment intestinal dilatat, urmat de decalibrare bruscã si pasaj îngustat (filiform) pe o anumitã distantã, apoi revenire la normal
- irigoscopia/grafia (clismã baritatã) poate arãta sediul obstacolului, cand acesta este localizat colonic si poate duce, mai ales la copii cu invaginatie ileo-colicã, la dezinvaginatie
- enteroscopia este o explorare prea pretentioasã pentru a fi contributivã, mai ales în conditii de urgentã.
- si colonoscopia pare greu accesibilã, tinand cont de caracterul de urgentã al manifestã-rilor; insuflarea cu aer necesarã pentru aceastã investigatie poate produce dezinvaginarea (25)
- ecografia poate decela o masã abdominalã, dar diferentierea unei invaginatii de o tumorã este dificilã (19)
- tomografia computerizatã (si, eventual, rezonanta magneticã nuclearã), dacã sunt accesibile în urgentã, pot conduce la diagnostic, prin evidentierea cilindrilor parietali specifici (26)

Diagnostic
- la copii, poate fi sugerat de aspectul intermitent al tabloului clinic
- la adulti, tabloul clinic este al unei ocluzii intestinale înalte; dacã pot fi efectuate, tomografia computerizatã sau rezonantã
magneticã nuclearã pot preciza diagnosticul cu acuratete (27); dacã nu, laparotomia de urgentã se impune; laparoscopia poate preciza diagnosticul, dar rezolvarea este dificilã pe aceastã cale

Tratament
- la copii, dezinvaginarea spontanã este
posibilã, dar recidiva este frecventã; clismã baritatã sau insuflarea cu aer a colonului poate realiza dezinvaginarea ileo-colicã; în caz de esec sau recidivã, este necesarã  interventia chirurgicalã; de obicei, o rezectie intestinalã se impune pentru a preveni recidiva; majoritatea autorilor recomandã asocierea apendicectomiei de principiu
-  la adulti, interventia chirurgicalã se impune, de urgentã, fie cã se suspicioneazã o invaginatie, fie, mai frecvent, cu diagnosticul de ocluzie intestinalã; rezectia segmentarã este regula, chiar dacã dezinvaginatia este posibilã si leziunile parietale nu sunt ireversibile; în caz de tumorã malignã, ea se face dupã principiile oncologice, în caz de tumorã benignã sau altã leziune, ridicarea cauzei este necesarã pentru revenirea recidivei.
In literatura romanã Papahagi si colab.
publicã o cazuisticã importantã, de 19 cazuri în 10 ani; atrag atentia rata redusã de diagnostic
preoperator (doar 1 caz, e adevarat în perioada 1960-1970)  si mortalitatea importantã (4 decese, 21 %) (29). Alti autori (Olteanu, Lazar) abordeazã problema tangential, referindu-se la tumorile intestinale (30, 31). Recent, Mitulescu comunicã si el un caz (32).

Concluzii
1. Invaginatia intestinalã, la adulti, este o boalã foarte rarã, secundarã unei alte leziuni intestinale, de obicei tumoralã (benignã sau malignã).
2. Tabloul clinic este cel al unei ocluzii intestinale înalte, brusc instalate.
3. Tomografia computerizatã, rezonanta
magneticã nuclearã si eventual enteroclismã cu gastrografin pot apropia diagnosticul preoperator.
4. Tratamentul este chirurgical, de urgentã, de obicei pe cale deschisã, si constã în dezinvaginare si enterectomie segmentarã.

Bibliografie
1. Gordon RS, O'Dell KB, Namon AJ, Becker LB. - Intussusception  în the adult: a rare disease J. Emerg Med 1991; 9: 337-42.
2. Laws  HL, Aldrete JS. - Small-bowel obstruction: a review of 465 cases. South Med J 1976; 69:733-4.
3. Felix EL, Cohen MH, Bernestein AD, Scwartz JH. - Adult intussusception case report of recurrent intussusception and review of the literature. Am J Surg 1976; 131: 758-61;
4. Pang LC. - Intussusception revisited: clinicopathologic analysis of 261 cases, with emphasis on pathogenesis. South Med J 1989; 82:215-28.
5. Mansberg VJ, Mansberg G, Doust BD. - Jejunojejunal intussusception secondary to leiomyoma. Austral Radiol 1996; 40: 72-4.
6. Gourtsoyiannis NC, Bays D, Malamas M. - Radiological apparances of small intestinal leiomyomas. Clin Radiol 1992; 45: 94-103.
7. Rivertte C.J., Diaz G.M., Diaz P.J., Yan Q.E., Vilela G.E., Rojas V.A. - Small Bowell Lipoma Causing Intussusception în an  adult ( on -line abstract )
8. Galati G, Bononi M, Fiori E, De Cesare A, Sammartino F, Tiziano G, Cangemi V (on-line abstract)
9. Manner M, Scholz E, Wehrmann M, Stickel W - Invagination caused by angiolipoma of the small intestine - rare cause of occult gastrointestinal hemorrhage ( on-line abstract )
10. Yamagami T, Tokiwa K, Iwai N. - Myoepithelial hamartoma of the ileum causing intussusception în an infant. Pediatr Surg Intern 1997; 12: 206-7
11. Gonzalvez J, Marco A, Andujar M et al. - Myoepithelial hemartoma of the ileum: a rare cause of intestinal intussusception în children. Eur J Pediatr Surg 1995; 5:303-4.
12. Watanuki F, Ohwada S, Hosomura Y et al. - Small ileal neurofibroma causing intussusception în a non-neurofibromatosis patient. J Gastroentterol 1995; 30:113-6.
13. LiVolsi VA, Perzin KH. - Inflamatory pseudotumors ( inflamatory fibrous polyps ) of the small intestine : A clinicopathologic study. Am J Dig Dis 1975; 20:325-36.
14. Nkanza NK, King M, Hutt Ms. - Intussusception due to inflamatory fibroid polyps of the ileum: a report of 12 cases from Africa. Br J Surg 1980; 62:271-4.
15. Winkler H, Zelikovski A, Gutman H et al. - Inflammatory fibroid polyp of the jejunum causing intussusception. Am J
Gastroenterol 1986; 81:598-601.
16. Myint MA, Medeiros Lj, Sulaiman RA et al. - Inflamatory pseudotumor of the ileum. A report of a multifocal, transmural lesion with regional lymph node involvement . Arch Pathol Lab Med 1994; 118:1138-42.
17. Zager JS, Shaw JP, De Noto G. - Three cases of small bowel intussusception în relation to a rare lesion: inflamatory fibrous polyps (on - line abstract).
18. Djuardin M, De Beeck BO, Osteaux M. - Inverted Meckel's diverticulum as a
leading point for ileoileal intussusception în an adult: case report (on-line abstract)
19. Daneman A, Myers M, Shuck B. et al  - Sonographic appearances of inverted Meckel diverticulum with intussusception.Pediatr Radiol 1997; 27:295 - 8.
20. Komadina R, Smrkolj V. - Intussusception after blunt abdominal  trauma J Trauma. 1998; 45:615-6.
21. Mordkin R, Gibbons MD, Cain Mp- Ileal-ileal intussusception: an unusual complication following enterocystoplasty. Urology 1996; 47:138 - 9.
22. Ramsden KL, Newman J, Moran A.- Florid vascular proliferation în repeated intussusception mimicking primary angiomatous lesion. J Clin Pathol 1993; 46:91-2.
23. Dharia KM, Marino AW Jr, Mncini HW. - Enterocoic intususception în adults. Dis Colon Rectum 1972; 15:194 - 200.
24. Kanisawa Y, Kawanishi N., Hisai H., Araya H - Colonic Anisaiai: n Unuual Caue o Intususception (on-line abstract).
25. Hurwitz LM, Gerlten SL. -  Colonoscopic diagnosis  of ileocolic intussusception. Gastroint. Endoscopy 1986; 32:217-8.
26. Barbiera F, Cusma S, Di Giacomo D, FinazzoM, Lo Casto A, Pardo S - Adult intestinal intussusception: comparison between CT features and surgical findings (on-line abstract). 
27. Reijne HA, Joosten HJ, de Boer  HH. - Diagnosis and treatment of adult intussusception. Am J Surg 158:25-8, 1989
28. Weisenbach J, Hock A, Molnar S Ultrasound - guided hidrostatic reduction of intussusception (on-line abstract).
29. Papahagi E, Olteanu C, Soare M, Bors P, Dop R, Popescu Gh - Probleme de diagnostic si conduita terapeutica în invaginatiile intestinului subtire la adult - Chirurgia,  1973; 6, 22:487-494.
30. Olteanu C, Dop R, Vintila I, Apreotesei C - 37 de tumori ale jejuno-ileonului, Chirurgia 1975; 1, 24:15-20.
31. Lazar C, Chifan M, trat V, Niculescu D, Tarcoveanu E, Luchian St, Irimia V - Tumorile intestinului subtire, Chirurgia 1979; 6, 28:407-412.
32. Mitulescu L. - Adenocarcinom intestinal, cauzã de ocluzie mecanicã prin invaginare entero-enteralã (caz clinic) - Chirurgia 2002; 4, 97:397-399.