Romanian Society of Surgery Magazine

Back to contents
Cotati articolul, cu note de la 1 la 5     

Limfangiom chistic al glandei suprarenale
S. Luncã, N. S. Romedea, C. Roatã, G. Bouras

Introducere
Tumorile chistice ale glandei suprarenale sunt leziuni rare si sunt fie benigne (limfangiom chistic, pseudochist, adenom chistic, angiom chistic, chist parazitar), fie maligne (feocromocitom, neuroblastom, metastaze). Leziunile benigne chistice sunt frecvent asimptomatice si sunt descoperite cel mai adesea prin examene imagistice si mai rar reprezintã o surprizã intraoperatorie. Diagnosticul de certitudine este dificil, explorãrile imagistice nefiind capabile în a stabili natura certã benignã a leziunii. De aceea, diagnosticul este stabilit cel mai adesea prin examen histopatologic pentru a îndepãrta suspiciunea malignitãtii mai ales pentru leziunile de dimensiuni mari. Prezentãm un nou caz de limfangiom chistic al glandei suprarenaliene stangi, descoperit accidental prin examen ecografic si la care diagnosticul definitiv a fost stabilit prin examen histopatologic dupã excizia cu succes a formatiunii tumorale si a glandei suprarenale stangi.
Prezentarea cazului
Pacienta E.M. de 47 de ani, din mediu urban, este diagnosticatã în urma unui control ecografic de rutinã cu o formatiune chisticã a glandei suprarenale stangi.
Formatiunea mãsoarã echografic 11x10cm, este de aspect policiclic prezentand în interior un sept, are continut omogen si cateva calcificãri centrale. Examenul clinic este în limite normale, pacienta acuzand doar o jenã usoarã la nivelul lojei lombare stangi. Un examen computer tomografic (CT) este realizat si acesta
confirmã datele examenului ecografic-formatiune chisticã de 12x10 cm la nivelul polului renal superior stang, omogenã, densitate 8 U Hounsfield, calcificãri centrale (fig.1). Un bilant endocrinian complet este realizat, acesta fiind în limite normale. Avand în vedere dimensiunile tumorii, imposibilitatea de a exclude o leziune malignã, se intervine chirurgical pe cale trans-abdominalã (incizie subcostalã stangã) si se realizeazã suprarenalectomia stangã împreunã cu ablatia completã a formatiunii chistice (fig. 2). Piesa mãsoarã 12 x 10 cm. Glanda suprarenalã stangã apare sub forma unei lame foarte subtiri, etalatã pe formatiunea chisticã. Sectiunea piesei evidentiazã o cavitate chisticã cu perete fin (1mm), plinã cu lichid serocitrin si prezentand douã septuri la interior. Examenul histopatologic evidentiazã un limfangiom chistic (LC) benign cu zone calcificate si glanda suprarenalã stangã cu leziuni de hiperplazie nodularã. Evolutie postoperatorie simplã cu externarea pacientei în ziua a 7-a postoperator. Controlul la 1 an normal.
Figura 1

Discutii
Chisturile glandei suprarenale (CGS) sunt leziuni rare, reprezentand 5% din tumorile suprarenaliene descoperite incidental (1, 2). Incidenta CGS pe studiile autopsice este cuprinsã între 0,064% si 0,18% (2, 3), studiul lui Pollack (4) indicand o frecventã de 0,06% pe 14.000 de cazuri autopsiate. CGS sunt clasificate în a) chisturi endoteliale (45%) care includ LC, chisturi angiomatoase si hamartoame; b) pseudochisturi (39%) care au drept cauzã o hemoragie la nivelul unei leziuni tumorale sau chiar a glandei suprarenale normale în conditiile unui traumatism, tulburãri de coagulare, soc; c) chisturi epiteliale (9%) care includ adenoamele chistice, chisturile glandulare de retentie; d) chisturi parazitare (7%) cel mai adesea de naturã hidaticã. Aceastã clasificare, citatã cel mai frecvent în literaturã, are la bazã analiza lui Fischer (5) efectuatã pe studiul lui Absehouse pe 155 de pacienti (6). În 1999 Neri si Nance (7) gãsesc în literaturã 613 cazuri de CGS si analizeazã 515 cazuri pentru care datele au fost disponibile, constatand cã procentele pentru fiecare tip de chist s-au modificat. Astfel chisturile endoteliale sunt prezente doar în 24% din cazuri, LC reprezentand doar 16% din totalul chisturilor (aproximativ 90 de cazuri de LC comunicate în literaturã) fatã de 42% în analiza lui Fischer. De asemenea, analiza lui Neri si Nance gãseste un procent mult mai mare de pseudo-chisturi 56%, chisturile epiteliale si cele parazitare fiind prezente în doar 6% si respectiv 2% din cazuri.
LC pot surveni la orice varstã, frecventa maximã fiind întalnitã în decadele 4 si 5 de viatã (7). LC sunt leziuni unilaterale, fãrã a exista diferente între localizãrile dreaptã si stangã. Leziunile bilaterale au fost raportate în aproximativ 10% din cazuri (8). LC sunt mai frecvent întalnite la femei, raportul bãrbati: femei fiind de 1:2 (8).
Figura 2

Cauza exactã a aparitiei LC nu este cunoscutã. Se considerã cã aceste leziuni apar ca urmare a unei cresteri continue a tesutului limfatic malformat sau ectopic sau reprezintã o reactie hiperplasticã la inflamatie sau un hamartom limfatic (9). Blocarea drenajului limfatic cu dilatarea proximalã a sistemului limfatic si chiar traumatismul au fost sugerate drept cauze (10).
Din punct de vedere microscopic LC sunt compuse din nenumãrate canale limfatice, tesut fibros si tesut muscular neted, fiind delimitate de o pãturã finã de tesut endotelial (11). Macroscopic LC sunt leziuni uni- sau multiloculare, de culoare albicioasã, cu un perete neted, lucios, prezentand în 15% din cazuri calcificãri parietale. Continutul este serocitrin pentru cazurile necomplicate. Dimensiunile sunt variabile, de la cativa milimetri la peste 30 cm.
LC nu determinã o simptomatologie specificã. Pot fi întanite dureri vagi lomboabdominale, discomfort digestiv. Uneori examenul fizic poate evidentia o masã tumoralã. Asocierea LC cu hipertensiunea arterialã a fost comunicatã pentru cateva cazuri (12). Rar LC se pot manifesta prin simptome de împrumut endocriniene - sindrom Cushing, virilism sau feocromocitom. Doar în aceste cazuri testele de laborator pot juca un rol, pentru celelalte cazuri fiind nespecifice. Explicatia pentru aceste simptome de împrumut (hiper- tensiune arterialã, endocrine) ar fi o "stimulare mecanicã" a zonelor endocriniene suprarenaliene cu hiperproductie de catecolamine secretante (12). Atunci cand simptomele apar acestea sunt în relatie cu dimensiunea sau pozitia chistului. Modul de prezentare poate fi acut în caz de complicatii hemoragice, septice sau în cazul unei rupturi a chistului.
CGS reprezintã în majoritatea cazurilor o descoperire accidentalã, fie în cadrul unei explorãri imagistice de rutinã, fie, mai rar, intraoperator. LC prezintã unele caractere specifice pe diferitele explorãri imagistice ce pot ajuta în stabilirea diagnosticului. Examenul radiologic poate evidentia calcificãri. Acestea sunt prezente în 15% din cazuri si sunt dispuse în general la periferia chistului. Prezenta acestor calcificãri nu oferã date asupra benignitãtii sau malignitãtii unei astfel de leziuni. Examenul ecografic evidentiazã pentru LC o masã hipoecogenã, bine delimitatã ce poate contine septuri sau depozite ecogenice. Prezenta unui contur policiclic este în favoarea unui LC. Computer tomografia reprezintã probabil explorarea cea mai fidelã pentru diagnosticul unei tumori suprarenale, avand o acuratete de 85-95%. Caracteristicile CT pentru LC includ: leziune unilateralã (pot fi rar si bilaterale), leziune bine delimitatã, perete fin ce nu fixeazã substanta de contrast, septuri la interior, o densitate de 0-20 U Hounsfield, calcificãri periferice sau centrale (2, 13). Un perete cu o grosime de peste 2-3mm este atipic si sugereazã o leziune malignã. Pentru pacienta noastrã, atat ecografia cat si examenul CT au pus în evidentã elemente ce pledeazã în favoarea unei leziuni chistice suprarenaliene benigne: perete fin (1mm), bine delimitatã, contur policiclic, densitate apoasã, omogenã. Rezonanta magneticã nuclearã este consideratã astãzi un examen complementar examenului CT. LC apar sub forma unui semnal de intensitate redusã pe secventele T1 si de intensitate crescutã pe secventele T2. Aceasta este utilã mai ales în detectarea hemoragiilor (13). Punctia aspiratie radioghidatã poate ajuta în confirmarea diagnosticului (13, 14) dacã materialul celular prelevat este suficient. Dacã lichidul aspirat este citrin si evidentiazã celule limfoide, fãrã a pune în evidentã celule maligne atunci diagnosticul de LC este foarte probabil. Riscul punctiei aspiratie este de a produce o hemoragie sau de a infecta continutul chistului. Un alt risc posibil este de a ne afla în fata unui chist parazitar (majoritatea chisturilor parazitare supra-renaliene sunt de origine hidaticã), chiar dacã serologia este negativã.
LC se pot complica, fie cu hemoragie, fie septic. Hemoragia este în general de micã intensitate, fãrã consecinte hemodinamice, dar poate avea ca rezultat formarea unui pseudochist. Rar hemoragia poate fi importantã necesitand interventia chirurgicalã în urgentã (15). Infectarea chistului se face prin contigui-tate, calea hematogenã nefiind descrisã în literaturã.
Tipic, limfangioamele afecteazã tesuturile moi de la nivelul regiunii cervicale si capului, sunt uni- sau multiloculare, în timp ce limfangioamele abdominale reprezintã mai putin de 5% din cazuri, majoritatea fiind limfangioame mezenterice. Diagnosticul diferential trebuie fãcut cu adenoamele chistice, chisturile parazi-tare, angioamele, feocromocitomul si cu carcinoamele adrenocorticale (7).
Tratamentul LC rãmane oarecum controversat în literaturã. Existã autori (15, 16, 17) care propun tratamentul chirurgical sistematic pentru toate chisturile asimptomatice, avand în vedere incertitudinea diagnosticului.
Pentru leziunile chistice de mici dimensiuni, Khoda si colab. (8) propun supravegherea prin mijloace imagistice. Dacã dupã 18 luni de urmãrire caracterele de benignitate se pãstreazã si nu existã semne clinice sau biologice de tumorã activã, atunci este justificat tratamentul conservator. Scheible si colab. (18) propun tratamentul CGS prin aspiratie. Analiza lichidului trebuie sã includã culturi, coloratie Gram, determinarea hormonilor steroidieni si a colesterolului. Dacã dupã o primã aspiratie chistul se reface sau chiar creste în dimensiuni se poate realiza o nouã aspiratie sau se poate recurge la scleroterapie. Copeland (19) propune punctia aspiratie pentru toate chisturile asimptomatice mai mari de 6 cm.
Totusi punctia aspiratie este limitatã în capacitatea sa de a furniza un diagnostic histopatologic corect, precum si prin rata mare, 50%, de refacere a continutului lichidian chistic (3).
Tumorile glandei suprarenale benigne cu dimensiuni mai mari de 10 cm reprezintã o contraindicatie pentru abordul laparoscopic (20), preferandu-se pentru acest caz abordul pe cale deschisã.
Pentru leziunile de dimensiuni mari, pentru chisturile simptomatice sau pentru cele complicate, considerãm cã este indicat tratamentul chirurgical, pe de o parte pentru a stabili un diagnostic corect, pe de altã parte pentru a înlãtura simptomatologia.
Pentru pacienta noastrã, datoritã dimensiunilor mari ale chistului (10 x 12 cm) acesta a fost rezecat, ceea ce a permis stabilirea diagnosticului histopatologic de limfangiom chistic suprarenalian benign. Evolutia postoperatorie a fost simplã controlul la un an confirmand vindecarea completã.

Bibliografie
1. Masumori, N., Adachi, H., Noda, Y., Tsukamoto, T. - Detection of adrenal and retroperitoneal masses in a general health examination system. Urology, 1998, 52:572.
2. Rozenblit, A., Morehouse, H.T., Amis, E.S. Jr. - Cystic adrenal lesions: CT features. Radiology, 1996, 201:541.
3. Tagge, D.U., Baron, P.L. - Giant adrenal cyst: management and review of the literature. Am. Surg., 1997, 63:744.
4. Pollack, H.M. - Miscellaneous conditions of the adrenals and adrenal pseudotumors. Clin. Urogr., 1990, 3:2403.
5. Foster, D.G. - Adrenal cysts. Review of literature and report of a case. Arch. Surg., 1966, 92:131.
6. Absehouse, G.A., Goldstein, R.B., Absehouse, B.S. - Adrenal cysts: Review of the literature and report of three cases. J. Urol., 1959, 81:711.
7. Neri, L.M., Nance, F.C. - Management of adrenal cysts. Am. Surg., 1999, 65:151.
8. Khoda, J., Hertzanu, Y., Sebbag, G., Lantsberg, L., Barky, Y. - Adrenal cysts: diagnosis and therapeutic approach. Int. Surg., 1993, 78:239.
9. Henzel, J.H., Pories, W.J., Burget, D.E., Smith, J.L. - Intra-abdominal lymphangiomata. Arch. Surg., 1966, 93:304.
10. Rossi, L., Mandrioli, R., Rossi, A., Ugolotti, U. - Retroperitoneal cystic lymphangioma. Br. J. Radiol., 1982, 55:676.
11. Roisman, I., Manny, J., Fields, S., Shiloni, E. - Intra-abdominal lymphangiomata. Br. J. Surg., 1989, 76:485.
12. Yang, H.Y., Lee, J.H., Lee, H.R., Choi, C.O., Park, J.P., Jin, T.S., Lee, S.Y. - A case of adrenal lymphangiectatic cyst associated with severe hypertension. Korean J. Intern. Med., 1990, 5:108.
13. Mignon, F., Mesurolle, B., Cazaban, A. - Imaging of cystic adrenal lesions. Radiol., 2001, 8:135.
14. Tung, G.A., Pfister, R.C., Papanicolaou, N., Yoder, I.C. - Adrenal cysts: imaging and percutaneous aspiration. Radiology, 1989, 173:107.
15. Berthet, B., Assadourian, R.R. - Une complication des lymphangiomes kystiques surrénaliennes: l'hemorragie. Press Méd., 1989, 18:939.
16. Seddon, J.M., Baranetsky, N., Van Boxel, P.J. - Adrenal "incidentalomas". Need for surgery. Urology 1985, 25:1.
17. Linos, D.A., Stylopoulos, N., Raptis, S.A. - Adrenaloma: a call for more aggressive management. World J. Surg., 1996, 20:788.
18. Scheible, W., Coel, M., Siemers, P.T., Siegel, H. - Percutaneous aspiration of adrenal cysts. AJR Am J Roentgenol, 1977, 128:1013.
19. Copeland, P.M. - The incidentally discovered adrenal mass. Ann. Surg., 1984, 199:116.
20. McKinlay, R., Mastrangelo, M.J., Park, A.E. - Laparoscopic adrenalectomy: indications and technique. Curr. Surg., 2003, 60:145.


Back to contents

Email
Parola
Remember Me
 
Instructiuni pentru versiunea in limba romana.
Versiunea in limba romana poate fi vizualizata doar de Membrii SRC.
Daca nu sunteti membru SRC va puteti inscrie aici
Email
 
Un email va fi trimis catre adresa de email indicata.
(va rugam verificati si in folderul spam)
Recuperare parola - daca nu aveti parola sau ati uitat-o dati click aici. << Inapoi la Login
Terms & Conditions © CPH 2020