Romanian Society of Surgery Magazine

Back to contents
Cotati articolul, cu note de la 1 la 5     

Chist coledocian congenital - anomalie complexã a cãilor biliare intra si extrahepatice
F.D. Ungureanu, M. Ioachimescu, L. Ungurianu, M. Pricop, G. Mircea, D. Dragoescu, A.C. Moldovan (Chirurgia, 100 (1): 63-68)
Introducere
Se acceptã în literatura medicalã sub termenul generic de chist coledocian, "choledochal cyst", dilatatiile chistice singulare sau multicentrice ale cãilor biliare intra si extrahepatice, ultimele reprezentate de canalul hepatic, "the common hepatic duct" si de canalul coledoc, respectiv "the common bile duct".
Clasificarea chistelor coledociene depinde în mare mãsurã de amplasarea si extinderea dilatatiilor chistice din sistemul cãilor biliare intra si extrahepatice. Prima clasificare a fost propusã de Alonso-Lej în 1959 si constã din trei tipuri recunoscute (1).
Tipul 1 este o dilatare sacularã sau fusiformã a canalului hepatic, a canalului coledoc sau a canalului hepato-coledoc.
Tipul 2 este reprezentat de dilatatia sacularã excentricã supraduodenalã a canalului hepatic sau a canalului coledoc.
Tipul 3 este un diverticul intraduodenal al canalului coledoc distal, denumit coledococel.
În 1958, Caroli descria dilatatiile chistice multiple, uni sau bilobare, segmentare sau difuze, ale cãilor biliare intrahepatice, cunoscute astãzi sub termenul de "boala lui Caroli", cunoscutã în clasificarea lui Todani, la tipul 5.
În 1977, Todani, combinã clasificarea lui Alonso-Lej cu descrierea datã bolii lui Caroli, si adaugã în plus douã tipuri, 4a si 4b, pentru a creea în final un sistem practic si unitar de clasificare a tipurilor anatomice ale dilatatiilor circumscrise sau difuze ale cãilor biliare, intra si extrahepatice, astãzi de uz curent (2, 3, 4) (Fig. 1).
Figura 1
Incidenta chistelor coledociene raportatã panã în prezent este de mai putin de 2500 de cazuri, mai frecvente în Asia si în special Japonia, iar raportul dintre femei si bãrbati afectati de boalã este de 4/1. Date de statisticã aratã cã 80% dintre cazuri au fost chiste de tip 1, 9% de tip 4, 5% de tip 3 si 3% de tip 2 (3). Boala lui Caroli definitã prin prezenta unor multiple dilatatii biliare chistice intrahepatice, uni sau bilobare, a fost întalnitã la mai putin de 1% dintre cazuri.
Natura congenitalã sau dobanditã este încã un subiect de disputã în lumea medicalã, 80% dintre cazuri fiind descoperite încã în perioada copilãriei sau adolescentei si doar 20% dintre cazuri fiind diagnosticate la adulti sau varstnici (4).
In etiopatogenia cazurilor la care boala este consideratã dobanditã, sunt incriminate refluxul enzimelor pancreatice în cãile biliare si stenozele distale ale cãii biliare principale, dar nici una dintre ele nu a fost întalnitã în toate cazurile si nici mãcar într-o majoritate statistic semnificativã (3).
Complicatiile litiazice sau obstructive încurcã si mai mult lucrurile, deoarece pot fi considerate drept consecinta directã a unor dilatatii chistice a cãilor biliare intra sau extrahepatice însotite de stazã si infectie, dar în acelasi timp obstructiile sau litiaza odatã instalate, pot reprezenta si cauza directã a unor dilatatii chiar de aspect chistic ale arborelui biliar din amonte, dependent de momentul în care este surprinsã afectiunea.
Atata timp cat chistul coledocian survine ca o entitate separatã, acesta se poate asocia frecvent cu alte anomalii ale sistemului cãilor biliare cum ar fi stenoza canalului coledoc, jonctiunea anormalã a cãii biliare principale cu canalele pancreatice sau chiar anomalii ale cãilor biliare intrahepatice. Intentia noastrã a fost de a va prezenta un chist coledocian care respectã mai putin definitiile enuntate sau amintitele clasificãri, deoarece asocia o serie de alte anomalii severe ale cãilor biliare intra si extrahepatice.
Dilatatia principalã cuprindea întreaga cale biliarã principalã, de tip fusiform, al cãrei segment distal era situat la nivelul regiunii oddiene, masa voluminoasã a chistului era plasatã în aria retroduodenalã iar segmentul cranial comunicã cu un canal hepatic comun alungit, din care se desprindeau ramificatiile biliare segmentare, de tipul unei convergente etajate cu patru ramuri, la o distantã destul de mare de hilul hepatic.
Colecistul era transformat într-o langhetã, complet defunctionalizat, locuit de un calcul unic, iar canalul cistic parea cã se deschide într-un canal hepatic drept, dar de fapt se deschidea în acelasi chist hepato-coledocian.
Punem la dispozitia cititorului pentru edificare, atat prezentarea schematicã a fiecãrui tip anatomic descris în clasificarea de mai sus, preluatã dupã Todani, variantele convergentei biliare preluate dupã J. Hepp cat si imaginile colangiografice si intraoperatorii ale acestui caz, spre comparatie.

Prezentare de caz
Bolnava L.I. în varstã de 64 de ani, se interneazã de urgentã cu simptomatologia unei colecistite acute cu debut în urmã cu cateva zile, în stadiul de insuficientã hepato-renalã gravã, practic anurica. Starea generalã extrem de alteratã la prezentare, era însotitã de febrã, frison si semne de iritatie peritonealã în etajul abdominal superior, predominant în epigastru si hipocondrul drept.
Ecografia abdominalã, pune în evidentã un colecist mult mãrit de volum, destins, cu un diametru de aproximativ 14 cm, fãrã limite precizabile distincte, cu peretele îngrosat, de 6 - 8 mm, locuit de un calcul plasat într-un diverticul separat de restul cavitãtii printr-un sept. Calea biliarã principalã, nu poate fi decelatã, posibil comprimatã de acest colecist voluminos, în tensiune. Nu se evidentiazã alte leziuni sau colectii patologice în aria abdominalã.
Datele de laborator relevã o leucocitozã de 17.000 /mmc, Hb. de 10 gr%, bilirubinã totalã de 5,4 mg%, cu directa de 3,4 mg%, fosfatazã alcalinã de 265 u/l, iar transaminazele, TGO de 198 u/l iar TGP de 260 u/l. Ureea si creatinina sericã la valori mult peste limitele normale, atestã stadiul de insuficientã hepatorenalã cu tulburãri hidroelectrolitice severe.
Dupã o prealabilã terapie intensivã de reabilitare a functiilor vitale, sustinerea functiilor hepatice, reechilibrare hideroelectroliticã si acidobazicã, antibioterapie polivalentã selectionatã pe crieterii de probabilitate si stimularea diurezei, se intervine chirurgical, la aproximativ 48 de ore de la internare, în conditii de reabilitare biologicã acceptabile desi precare, avand diagnosticul de colecistitã acutã neglijatã, stare septicã, icter obstructiv si angiocolitã, abdomen acut chirurgical.
Se intervine chirurgical printr-o incizie subcostalã dreaptã, la deschiderea cavitãtii peritoneale, evacuandu-se o cantitate medie de lichid bilios, închis la culoare si tulbure. La nivelul regiunii subhepatice, se constatã o formatiune tumoralã, cu peretii edematiati si congestionati, în tensiune, oarecum asemãnãtoare unui hidrops vezicular, care de fapt era reprezentatã de un chist coledocian extrem de voluminos, cu toate caracterele de inflamatie acutã parietalã prezente. Colecistul, lipit de peretele coledocian, de aspectul unei langhete fusiforme, ratatinat si defunctionalizat, locuit de un calcul unic cu diametrul de aprox. 1 cm însotit de un minim continut lichidian, prezenta un canal cistic îngust si lung, ce se deschidea în unghi drept în cavitatea chisticã coledocianã, lãsand impresia cã abordeazã de fapt canalul hepatic drept (Fig. 2).
În acest moment, dupã nici 30 de minute de la debutul interventiei, ne este semnalatã din partea echipei de urmãrire a anesteziei si parametrilor vitali, o complexã modificare de hemodinamicã, care constã într-o instabilitate a tensiunii arteriale, instalarea unei aritmii cardiace, cord ineficient, hipooxigenare si vasoconstrictie perifericã exagerate, solicitandu-se întreruperea cat mai urgentã a interventiei chirurgicale, pentru evitarea unui stop cardiac iminent.
În aceste conditii, am recurs în cel mai scurt timp la o colecistectomie retrogradã si la un drenaj transcistic al cavitãtii chistice, urmat de drenaj subhepatic si închiderea cavitãtii peritoneale.
Ne aflãm probabil în fata unor disemniari septice din partea focarului de angiocolitã, cu repercursiuni majore asupra functiilor cardiace, destul de greu încercate în prealabil. În aceste conditii, colecistectomia ar pãrea un gest inutil, însã ne-a permis accesul asupra canalului cistic si instalarea unui drenaj biliar extern transcistic cu ajutorul unui tub de politen adaptat de la o trusã de perfuzie, asa cum procedãm în mod obisnuit, pe care imediat a început sã se scurgã o bilã tulbure, amestecatã cu striuri purulente, în cantitate de aprox. 500 ml/24 de ore în primele zile.
Intubatia orotrahealã si ventilatia asistatã a fost mentinutã 24 de ore, timp în care s-a reluat respiratia spontanã, functiile cardio-respiratorii revenind la activitatea normalã.
Depãsind acest moment critic, remarcãm faptul cã instalarea unui simplu drenaj extern al focarului de angiocolitã a reprezentat un gest benefic, care a permis cedarea icterului, reabilitarea functiilor vitale, reluarea tranzitului si a alimentatiei perorale si în primul rand, restabilirea unui potential vital acceptabil. În aceste conditii, am efectuat în ziua a 10-a postoperator o colangiografie de control, pentru a vizualiza arborele biliar si a ne familiariza cu aspectul anomaliilor biliare ale acestui caz.
Iatã cateva dintre imaginile sugestive pe care am reusit sã le interpretãm mai mult sau mai putin în acest context. Tubul de dren inserat transcistic permite opacifierea unui conduct sinuos, care se deschide într-un canal hepatic comun, la fel de sinuos si lung, care în amonte abordeazã ficatul iar în aval se continuã cu o altã dilatatie chisticã ce se deschide practic în cavitatea chistului. Posterior de tubul de dren, (în partea stangã a imaginii), apare un artefact datoritã unor pierderi de substantã opacã peritubulare, fãrã a avea vreun corespondent morfologic. In rest, se remarcã absenta unei convergente normale si a bifurcatiei canalelor hepatice, precum si un canal hepatic alungit care prelua distributia unei convergente atipice etajate cu patru ramuri (Fig. 3).
Foarte greu de luat o decizie operatorie si mult mai greu de preconizat o tehnicã chirurgicalã optimã, adaptatã acestor anomalii. Indicatia chirurgicalã de bazã se referã la suprimarea stazei si a angiocolitei consecutive din cavitatea chistului, care a si indus fenomenele grave obstructive si septice cu risc vital din momentul internãrii, precum si implicit la restabilirea optimã a fluxului biliar normal.
Am reintervenit chirurgical, printr-o incizie iterativã, la 18 zile de la precedenta interventie, dupã retrocedarea fenomenelor septice, în conditiile unor functii vitale satisfãcãtoare, mentinand asa-numitul drenaj transcistic drept ghid.
Figura 2
Figura 3
Figura 4
O primã constatare favorabilã a fost cedarea fenomenelor inflamatorii si a distensiei chistului, ceea ce a permis individualizarea coledocului distal, retroduodenal si a douã canale din amonte, care au fost individualizate fiecare în parte si suspendate prin fire de asteptare. S-a efectuat sectiunea chistului imediat deasupra marginii superioare a duodenului, cu ligatura bontului distal si explorarea ascendentã a cavitãtii restante si a asa-ziselor canale hepatice suspendate, dintre care cel drept, era de fapt canalul cistic, iar cel stang, canalul hepatic comun care se continuã ascendent intraparenchimatos. Nu am remarcat, nici cu ocazia controlului instrumental si nici a lavajului sub presiune si nici a colangiografiei intraoperatorii, elemente litiazice sau calculi, la nivelul cãilor biliare. Un mic fragment al transei distale a fost recoltat pentru examen histo-patologic (Fig. 5).
O controversatã parere asupra tacticii chirurgicale în discutie, se referã la alternativa dintre rezectia chistului si anastomoza directã cu transa de sectiune, optiune care se înclinã de partea rezectiei, pentru a evita orice fund de sac sau cavitate chisticã restantã care ar putea conduce la perpetuarea stazei, a unor conditii de recidivã a angiocolitei sau drept o sursã a malignizãrii.
Am preferat totusi anastomoza directã, deoarece distanta dintre transa de sectiune si canalele din amonte suspendate, era de aproximativ 2 cm, distantã care desfiinta orice supozitie asupra vreunei conditii de stazã sau de remanentã a unui lac biliar supraanastomotic care sã perturbe fluenta fluxului biliar.
Am executat astfel o chisto-jejunostomie a unei transe de aprox. 3 cm, în varianta termino-lateralã, pe o ansã exclusã în Y a la Roux de 30 de cm pentru a preveni si orice risc de reflux, confectionatã în maniera precolicã, mai potrivitã si adaptatã conditiilor anatomice locale (Fig. 4).
Am mentinut drenajul transcistic trecut transanastomotic, pentru a decomprima cãile biliare si a permite astfel o functionalitate optimã cat mai rapidã a derivatiei. A urmat apoi instalarea drenajului subhepatic si închiderea anatomicã a peretelui abdominal.
Evolutia postoperatorie, s-a încadrat în tiparele cunoscute ale unei interventii biliare obisnuite, fiind lipsitã de evenimente deosebite. Drenajul transcistic a fost suprimat la 18 zile, dupa ce în prealabil a fost efectuatã o colangiografie de control, care atestã perfecta functionalitate a derivatiei.
Figura 5
Figura 6
Discutii
Cateva date de anatomie chirurgicalã preluate dupã J. Hepp si colab., ne vor permite sã stabilim tipul morfologic al convergentei biliare în cazul nostru.
Ficatul stang este drenat de canalul hepatic stang, care din punct de vedere chirurgical prezintã cateva caractere importante: a. portiunea sa terminalã, extraparenchimatoasã, inclusã în placa hilarã este remarcabilã prin lungime, traiect orizontalizat si constantã, fiind mai usor de abordat;
b. cãtre aceastã ramurã converg trei rãdãcini segmentare, ce corespund segmentelor al II-lea, al III-lea si al IV-lea.
Ficatul drept este divizat în douã mari sectoare, lateral si paramedian.
Ramurile sectoriale drepte se pot uni pentru a forma ramura dreaptã a convergentei sau canalul hepatic drept, al cãrui traiect extraparenchimatos este de regulã vertical si foarte scurt.
Aceasta fiind dispozitia obisnuitã a unei convergente, numitã de J. Hepp modalã, panã la acest moment ea diferã substantial de configuratia convergentei cazului în discutie.
Acelasi autor aratã cã fiecare rãdãcinã sectorialã dreaptã se poate deschide separat în trunchiul canalului hepatic, constituind variante atipice sau anomalii ale convergentei biliare (5, 6, 7, 8). În aceste cazuri, nu existã anatomic o ramurã dreaptã, ci o convergentã trifurcatã dacã orificiile celor douã ramuri drepte sunt foarte apropiate sau o convergentã etajatã dacã orificiile rãdãcinilor drepte sunt distantate unul de altul (Fig. 6).
Convergenta etajatã cu trei ramuri este cea mai frecventã variantã atipicã. Intalnim însã uneori si cazuri ale unor anomalii si mai complexe cum este convergenta etajatã cu patru ramuri, asa cum este configuratã si în cazul nostru.
Anomalia nu se încadreazã nici în boala definitã de Caroli, avand în vedere absenta dilatatiilor chistice intrahepatice ale canalelor biliare descrise, desi se remarcã o oarecare dilatatie a arborelui biliar pe care o considerãm nu cauzã ci consecinta sindromului icteric obstructiv.
O a doua remarcã se referã la debutul clinic al afectiunii printr-o simptomatologie oarecum asemãnãtoare unei colecistite acute, fiind vorba de fapt despre o angiocolitã acutã cu exprimare maximã la nivelul chistului coledocian, însotitã de icter. Asa se si explicã confuzia ecograficã, prin prezenta în aria subhepaticã a chistului coledocian care a fost interpretat drept imaginea unei colecistite acute.
În ceea ce priveste etiopatogenia, avem destule motive pentru supozitia naturii congenitale a chistului, desi manifestarea clinicã a debutat tarziu, în cea de 6-a decadã de viatã. Cateva dintre motivele acestui debut tardiv ar fi absenta vreunui obstacol distal amorsat de stazã si angiocolitã panã la acest moment si asocierea unei anomalii majore a cãilor biliare intrahepatice. Cat despre varianta unui reflux pancreatic, aceastã supozitie ar fi mult mai dificil de investigat sau de incriminat. Sidromul icteric obstructiv pare a fi datorat unor turbulente ale fluentei fluxului biliar, consecintã a stazei, edemului si angiocolitei.
Iatã si o serie de consideratii cu privire la tratamentul chirurgical electiv al chistelor coledociene, care depinde de tipul exact al fiecãruia, desi în esentã se bazeazã pe principii comune. Chistul coledocian este de fapt un sac dilatat, cãptusit de un endoteliu incomplet si de o musculaturã ineficientã. Tratamentul traditional al unui drenaj intern pe calea unei anastomoze chisto-enterice, va conduce de regulã la o deficientã a unei anastomoze complete dintre mucoase, cu o incidentã crescutã a refluxului de continut enteral, a stricturilor anastomotice, a stazei si puseelor repetate de colangitã ascendentã. In plus, lipsa de excizie a chistului poate predispune la aparitia unor viitoare complicatii, cum ar fi litiaza chistului, pancreatita acutã sau carcinomul intra-chistic (9, 2, 3, 10).
Pentru aceste motive excizia chistului si restabilirea fluxului biliar printr-o hepatico-jejunostomie, este astãzi conduita terapeuticã de preferat. În plus se recomandã, drept obligatorie colecistectomia, pentru a evita o colecistitã acutã postoperatorie.
În cazul nostru, se pare cã marea masa a chistului, era plasatã retroduodenal, noi efectuand practic o sectiune a acestuia, urmatã de ligatura bontului distal la marginea superioarã a duodenului, cranial nemaiexistand decat maximum 2 cm, panã la comunicarea dintre chist canalul hepatic comun. Chiar dacã am fi dorit în mod deosebit o excizie largã a acestui chist, poate cã nu am fi reusit datoritã dilatatiei si extensiei sale maxime în aria retroduodenalã.
Transa cranialã a sectiunii, destul de generoasã pentru o derivatie, a permis în plus si mentinerea bontului cistic, în vederea unui eventual drenaj biliar extern. A urmat apoi anastomoza hepatico-jejunala, termino-latreralã, pe ansã izolatã în Y a la Roux, tutorizatã printr-un drenal trans-cistic trecut transanastomotic, cu evolutia postoperatorie consemnatã.

Concluzii
1. Chistele coledociene, în afara variantelor anatomice descrise în clasificarea unanim acceptatã, pot asocia o mare varietate de anomalii ale cãilor biliare intra sau extra-hepatice, cum ar fi si acest caz în care se remarcã absenta convergentei modale sau a bifurcatiei canalelor hepatice separate pentru ficatul drept si stang, înlocuite de o convergentã etajatã cu patru ramuri.
2. Debutul clinic al unui chist hepato-coledocian se poate manifesta prin fenomene de angiocolitã acutã supuratã, care se pot conduce clinic si ecografic la confuzia cu o asa-numitã colecistitã acutã.
3. Desi impusã de principiile moderne ale abordãrii chirurgicale a chistelor coledociene, excizia acestora nu poate fi realizatã în toate cazurile datoritã particularitãtilor anatomice ale acestora.
4. Tulburãrile de drenaj biliar, staza si angiocolita de la nivelul cavitãtilor biliare chistice, poate conduce cu usurintã la amorsarea unor forme de icter obstructive însotit de angiocolitã supuratã gravã, chiar în absenta calculilor, urmatã de insuficienta hepatorenalã si stare septicã.
5. Abordul chirurgical al oricarei forme sau tip anatomic de chist coledocian, însotit sau nu de alte anomalii biliare, trebuie în mod obligatoriu ghidat de explorarea colangiograficã peroperatorie.

Bibliografie
1. Alonso-Lej, F., Rever, W.B., Pessagno, D.J. - Congenital coledochal cyst, with a report of 2, and analysis of 94, cases. Int. Surg., 1959, 108:1.
2. Todani, T., Watanabe, Y., Narusue, M., Tabuchi, K., Okajima, K. - Congenital bile duct cysts. Clasification, operative procedures and review of 37 cases including cancer arising from choledochal cysts. Am. J. Surg. 1977, 134:263.
3. Choledochal cyst, Tom Diamond, General Surgery. The Medicine Group (Journals) Ltd., 1992, 75-77.
4. Flanigan, D.P. - Biliary cysts. Ann. Surg., 1975, 182: 635.
5. Blidaru, P. - Traumatismele hepatice. Editura Academiei (Bucuresti), 1977, pag. 33.
6. Hepp. J., Couinaud, C. - Presse medical. 1956, 64:947.
7. Hepp, J., Hernandy, I., Moreaux, J., Pismuth, H. - L`arteriographie dans les affections chirurgicales du foie, du pancreas et la rate, Masson, Paris, 1968.
8. Burlui, D., Ratiu, O. - Vena ombilicalã în chirurgia porto-hepato-biliarã. Editura Medicalã (Bucuresti), 1970, pag. 212.
9. Lilly, J.R. - The surgical treatment of choledochal cyst. Surg. Gynecol. Obstet., 1979, 149:36.
10. Juvara, I., Setlacec, D., RÃdulescu, D., Gavrilescu, S. - Tehnici chirurgicale. Chirurgia cãilor biliare extrahepatice. Vol. 2. Editura Medicalã (Bucuresti), 1989, cap 18.

Back to contents

Email
Parola
Remember Me
 
Instructiuni pentru versiunea in limba romana.
Versiunea in limba romana poate fi vizualizata doar de Membrii SRC.
Daca nu sunteti membru SRC va puteti inscrie aici
Email
 
Un email va fi trimis catre adresa de email indicata.
(va rugam verificati si in folderul spam)
Recuperare parola - daca nu aveti parola sau ati uitat-o dati click aici. << Inapoi la Login
Terms & Conditions © CPH 2020