![]() |
Romanian Society of Surgery Magazine |
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Boala Castleman retroperitonealã F. Calotã, P. Mãnescu, V. Surlin, D. Margaritescu,V. Comãnescu, D. Cartu, A. Rotaru, I. Georgescu | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Boala Castleman (BC) este o maladie rarã, cu etiologie
neelucidatã, caracterizatã printr-o hiperplazie angiolimfoidã
benignã.
Primele cazuri, localizate în mediastinul anterior si superior, asemãnãtoare timomului, au fost descries de Castleman si colab. în 1956. În mod obisnuit, leziunea este o masã tumoralã unicã, bine delimitatã, de dimensiuni variabile (1). Mediastinul reprezintã de fapt, cea mai frecventã localizare (douã treimi din cazuri). Localizarea intra-abdominalã este mai rarã si poate fi retroperitonealã sau intraperitonealã (2). Tumorile retroperitoneale se dezvoltã în special în pelvis, mai rar prerenal (2% din cazuri). Anatomo-clinic, existã o formã locali-zatã, benignã si o formã multi-focalã agresivã care intereseazã grupele ganglionare periferice. Histo-patologic au fost identificate douã tipuri: hialino-vascular întalnit în aproximativ 91% din cazuri si plasmocitar în 9% din cazuri. Recent a fost descris si un tip mixt. Tipul hialino-vascular este în general asimptomatic, comparativ cu cel plasmocitar în care sunt prezente unele simptome, dar nespecifice. Prezentãm în continuare 2 cazuri de boalã Castleman cu localizare retroperitonealã. Observatia 1: Pacienta D.G., 65 de ani, din Craiova, subponderalã, se interneazã în clinicã pentru dureri in flancul si hipocondrul stang, scãdere ponderalã, inapetentã, astenie, simptomatologie care persistã de circa 8 luni. În antecedentele recente pacienta a primit 2 cicluri de citosta-tice în supozitia unui limfom, suportate foarte dificil motiv pentru care a refuzat sã mai urmeze tratamentul. Ecografia si tomografia efectuate ambulator evidentiazã o formatiune tumoralã de 8/6 cm în contact cu marginea medialã a rinichiului stang si vena renalã stangã, adiacentã la corpurile vertebrale L1 - L2. Examenul local a constatat un abdomen mobil cu respiratia, normal conformat. La palpare profundã, para-ombilical stanga si mai cranial, o formatiune tumoralã bine delimitatã, ovoidã, fermã, fixatã la planurile profunde, de circa 10/6 cm. Radiografia toracicã normalã. Biologic : anemie moderatã 10,72 g% cu anizocromie, leucocitozã 8900/mm3, VSH 12/26 mm, proteina C-reactivã absentã, proteinemie 6,8 g%. Examenul sumar de urinã normal. Urografia intravenoasã nu evidentiazã modificãri de secretie si excretie renalã. Nu am avut posibilitatea efectuãrii unei arteriografii. Dupã pregãtirea preoperatorie, sub anestezie generalã, s-a intervenit chirurgical (CO 902/ 5.08.1994) transperitoneal, prin incizie medianã supra si subombilicalã. S-a gãsit o tumorã ovoidã de 8/6 cm, fermã, bine delimitatã, dezvoltatã în spatele arterei si venei mezenterice inferioare. Tumora impingea cranial vena renalã stangã la care era foarte aderentã, lateral venea în contact cu marginea medialã a rinichiului stang, ureterul fiind împins anterior si medial; contact intim cu versantul lateral stang al aortei. Tumora avea aport vascular din ramuri arteriale lombare. S-a extirpat integral, disectia fiind mai dificilã cranial (aderente cu vena renalã) si medial. Tumora a cantãrit 95 g (fig.1). Pe sectiune era de culoare cenusiu-gãlbuie cu cateva picheteuri hemoragice Si avea o capsulã bine reprezentatã. Examenul histologic la parafinã evidentiazã hiperplazie limfoidã angiofolicularã de tip hialino-vascular (dr. Violeta Comãnescu) (fig. 2 Si 3). Evolutia postoperatorie este normalã. Pacienta s-a externat vindecatã dupã 10 zile. Revãzutã clinic Si ecografic dupã 2 ani, pacienta nu prezintã semne de recidivã.
Observatia 2 : Pacient NI, 67 de ani, din Corabia, se interneazã în clinicã pentru dureri în hemiabdomenul stang, iradiate în lomba stangã, astenie fizicã. Simptomatologia a debutat în urmã cu o lunã. A fost tratat în antecedentele recente pentru zona Zooster toraco-abdominalã dreaptã. Cu ocazia examinãrii i s-a efectuat o ecografie care a evidentiat o formatiune hipo-ecogenã paravertebral stanga de 10/8 cm. Examenul fizic la internare constatã, la un pacient normoponderal usor palid, cu pigmentatia caracteristicã dupã zona Zooster în regiunea toraco-abdominalã dreaptã, o formatiune tumoralã paraombilical stang, în contact cu coloana vertebralã, moderat dureroasã. Biologic: Hb 11,40 g%, Ht 39%, leucocite 6200 /mm3, glicemie 0,90 g%, uree 38 mg%, VSH 22/30 mm, proteina C reactivã, LDH 228 UI/l, a-fetoproteina si antigenul carcino-embrionar în limitele normale. Tomografia evidentiazã o formatiune bine delimitatã, omogenã, de densitate tisularã. Pacientul a fost operat sub anestezie generalã (CO 216/2.03.1997) prin abord transperitoneal. S-a gãsit o tumorã ovoidã de 10/8 cm, aderentã de corpii vertebrali L2-L3, irigatã de ramuri arteriale lombare, situatã sub ureterul si vasele spermatice stangi. Extirpare integralã a tumorii care a cantãrit 160 g. Pe sectiune prezenta la periferie, o capsulã bine individualizatã, iar sub aceasta tesutul avea o coloratie cenusiu-gãlbuie.
Tratamentul este cu atat mai dificil în absenta unei etiologii recunoscute si constã din chimioterapie si corticoterapie. Prognosticul este sumbru (7). Flendrig descrie histopatologic o formã tranzi-tionalã între THV si TP care întruneste caracteristici apartinãnd ambelor tipuri (10). Problema devine si mai complicatã prin identificarea unor afectiuni de granitã în care aspectul histopatologic al ganglionilor este asemãnãtor cu cel observat în BC. Astfel, în Japonia, a fost descrisã o asociere de multiple sindroame (polineuropatie, endocrino-patie, organomegalie, anomalii cutanate, un component monoclonal) reunite sub denumirea de " POEMS Syndrome " (7). Recent, a fost comunicatã o variantã multicentricã cu letalitate înaltã a BC asociatã cu virusul imunodeficientei umane (VIF) sugerand o posibilã relatie etiopatogenicã (11). Concluzii Boala Castleman prezintã o heterogenitate clinicã, histologicã si evolutivã în contextul unei etiologii care continuã sã rãmanã necunoscutã. Tehnologiile neinvazive de diagnostic oferã posibilitatea detectãrii incidentale a unor cazuri asimptomatice de BC, în special formele locali-zate, unde evolutia postoperatorie este favorabilã (5). Bibliografie 1. CASTLEMAN, B., IVERSON, L., MENDEZ, V.P. - Localized mediastinal lymph-node hyperplasia resembling thymoma. Cancer, 1956, 9:822-830, 2. KELLER, A., HOCHHOLZER, L., CASTLEMAN, B. - Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant-lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations. Cancer, 1972 29: 670-681, 3. JOSEPH, V., VOGELZANG, R.L., HIDVEGI, D., et al. - Computed tomography of retroperitoneal Castleman disease (plasma cell-type) with sonographic and angiographic correlation. J. Comput. Assist. Tomogr., 1985, 9:570-573, 4. HIRANO, T., KUSANO, H., YAMAGUCHI, S., et al - Castleman's disease of the retroperito-neum, Acta Medica Nagasaki, 1989, 34:122-125, 5. SPENCER, T.D., MAIER, R.V., OLSON, H.H. - Retroperitoneal giant lymph-node hyperplasia. Am. Surg., 1984, 50:509-514, 6. YAMAGUCHI, T., FURUI, S., ITAI, Y., et al. - Retroperitoneal Castleman's tumor of plasma cell type. Fortscher. Roentgenstr., 1986, 145 :229-230, 7. GHEYSENS, B., BASTE, J.C., MIDY, D., et col. - La maladie de Castleman rétropérito-neale. A propos d'un nouvelle observation. J. Chir., 1994, 131, 11 :492-495, 8. DIEBOID. - Setters to the case. In Lapis K. Retroperitoneal giant lymph node hyperplasia (plasmocytic type). Path. Res. Pract., 1985, 180:209-211, 9. SECO, J., VELASCO, F., MANUAL, S. -Retroperitoneal Castleman's disease. Surgery, 1992, 112:850-855, 10. FLENDRIG, J.A. - Het benigne reuzen lymphom (The benign giant lymphome-disertation) Proefschrift, Katholieke Universitat te Nijme-gen, N.V., Drkkerij "Helmond" Helmond, The Netherland, 1969. 11. LOWENTHAL, D.A., FILIOPPA, D.A., RICHARDSON, M.E., et al. - Generalised lymphadenopathy with morphologic features of Castleman's disease in a HIV-positive man, Cancer, 1987, 60:2454-2458, 12. VASEF, M., KATZIN, W. - Report of a case of localized Castleman's disease with progression to malignant lymphoma, Am J Clin Pathol, 1992, 98:633-639, | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Terms & Conditions | © CPH 2021![]() |