Romanian Society of Surgery Magazine

Back to contents
Cotati articolul, cu note de la 1 la 5     

Hipersplenism trombocitopenic prin spline accesorii dupã splenectomie
St. O. Georgescu, L. Dubei, C. Cârdeiu, Raluca Anton (Chirurgia, 103 (2): 233-237)
Introducere
Hipersplenismul primar poate afecta oricare dintre elementele figurate ale sângelui, simultan sau în reprize succesive, fãrã a respecta o anumitã cronologie, cele mai frecvente manifestãri fiind purpura trombocitopenicã imunã (PTI), numitã boala Verlhoff, si anemia hemoliticã idiopaticã imunã (AHI).
Purpura trombocitopenicã imunã intereseazã, în special, femeile tinere si se manifestã printr-un sindrom hemoragic cu expresie cutanatã sau mucoasã, uneori chiar intracranianã; mult mai rar afecteazã bãrbatii, cel mai frecvent în contextul unui dezechilibru imunitar (1). Anemia hemoliticã idiopaticã imunã afecteazã de regulã persoane peste 40 de ani si se caracterizeazã prin paloare severã, icter fluctuent si spleno-megalie. Testul Coombs si cel de sechestrare splenicã sunt cele care stabilesc diagnosticul (1).
Aceste afectiuni pot impune efectuarea splenectomiei elective sau în urgentã. În cazurile în care sunt prezente spline accesorii care nu au fost extirpate în cursul interventiei, hipersplenismul postoperator apare manifestându-se în mod obisnuit prin aceeasi afectiune. Sunt rare situatiile în care dupã splenectomie pentru AHI, de exemplu, hipersplenismul determinat de prezenta splinelor accesorii sã se manifeste prin PTI.

Prezentare de caz
Prezentãm cazul unui bãrbat de 50 de ani cu purpurã cutanatã generalizatã. Acesta neagã antecedente heredocolaterale. Istoricul sãu medical include anemia hemoliticã autoimunã severã la vârsta de 18 ani (nr. hematiilor < 1,5 milioane/mmc si Hb < 5 gr.%), cu testul Coombs pozitiv pentru care a primit doze mari de steroizi (Prednison® 1,5 mg/kg/zi). Corticoterapia a determinat scãderea imunitãtii ceea ce a determinat aparitia tuberculozei pulmonare. Splenomegalia importantã (gradul III), distructia masivã a hematiilor cu sindrom anemic sever, dozele mari de steroizi, declansarea tuberculozei pulmonare, reaparitia sindromului anemic dupã întreruperea terapiei steroide au impus efectuarea spleno-megaliei. Testul Coombs s-a negativat dupã 3 ani de la interventie.
Dupã 29 de ani de la splenectomie, interval de timp în care acesta nu a prezentat nici o manifestare hematologicã, a survenit purpura cutanatã generalizatã pentru care a fost internat în urgentã la Clinica Hematologicã. Hemoleuco-grama a evidentiat trombocitopenie severã (2.500/mmc) care a impus administrarea de concentrat trombocitar si doze mari de steroizi. Evolutia numãrului de trombocite a fost variabilã în ultimii 3 ani cu scãderi alarmante si revenirea aproape de normal sub tratament steroidian în doze mari. La tentativele de reducere a dozelor de steroizi numãrul trombocitelor se reducea semnificativ (fig. 1). La testul de sechestrare splenicã si hepaticã s-au observat imagini scintigrafice de spline accesorii de 52/40 mm si de 43/40 mm cu un diametru total anteroposterior de 55 mm (fig. 2).
Examinarea ecograficã a evidentiat douã formatiuni solide, bine delimitate, cu structurã ultrasonicã de splinã, localizate la polul superior al rinichiului stâng. A fost necesarã efectuarea computer-tomografiei pentru a determina rapoartele vasculare ale acestora si localizarea lor exactã (fig. 3, 4) fiind identificate cele 2 formatiuni solide, rotund-ovalare, cu structurã parenchimatoasã identicã cu splina, localizate retrogastric, anterior si posterior de vena splenicã, la nivelul polului superior al rinichiului stâng, imediat sub diafragm.
Figura 1
Figura 2A
Figura 2B
Figura 3
Pacientul a fost spitalizat în Clinica I Chirurgie cu trombocite sub 10 000/mmc preoperator administrându-se 2 unitãti de concentrat plachetar si doze mari de steroizi trombocitele ajungând la 130.000/mmc în ziua interventiei, ceea ce a conferit sigurantã din punct de vedere fluido-coagulant. Initial abordul chirurgical a fost laparoscopic, dar aderentele postoperatorii din hipocondrul stâng si ascensiunea unghiului stâng al colonului, precum si fixarea sa la diafragm au fãcut imposibilã identificarea splinelor fiind necesarã conversia la procedeul clasic. La palparea lojei splenice s-a constatat prezenta a douã spline accesorii situate retrogastric la nivelul fornixului gastric, acoperite de colonul stâng în contact cu fata inferioarã a diafrag-mului si aderent la acesta a fost necesarã liza aderentelor pentru a se putea efectua ablatia splinelor (fig. 5, 6). Aspectul macroscopic pe sectiune a fost tipic pentru spline accesorii (fig. 7) iar examinarea histopatologicã a confirmat prezenta de structuri splenice în cele 2 formatiuni.
Evolutia postoperatorie a fost favorabilã, cu normalizarea trombocitelor în ziua a treia (300.000/mmc), fãrã tratament steroid. Pe perioada spitalizãrii pacientul a primit tratament antibiotic cu Sulperazone®. Externarea s-a efectuat la 8 zile de la interventie, cu o stare generalã bunã, numãrul trombocitelor în limite normale fãrã nici un tratament. Noi recomandãm vaccinarea antipneumococicã dupã 2-3 sãptãmâni de la interventie cu vaccin combinat care contine 7 dintre cele mai agresive tulpini de S. pneumoniae si peste 23 de polizaharide imunogene.
Figura 4
Figura 5
Figura 6
Figura 7
Discutii
Cazul prezentat prin aparitia PTI datoritã splinelor accesorii la un pacient cu splenectomie pentru AHI în urmã cu 32 de ani. În general, dacã hipersplenismul reapare, cel mai adesea cauzat de prezenta splinelor accesorii, acesta se manifestã prin aceeasi afectiune (2, 3). Afectiunile acute imune se datoreazã autoanticorpilor circulanti care acoperã suprafata elementele figurate cuplându-se cu receptorii specifici. Aceste complexe elem. figurate-autoanticorpi sunt captate la nivelul splinei de cãtre macrofagele sistemului reticulo-endotelial (SRE) si distruse. În functie de intensitatea procesului de distructie si de capacitatea mãduvei osoase de a reface rezerva hematologicã, hipersplenismul poate fi compensat, fãrã a surveni manifestãri hematologice clinice sau se poate decompensa cum este cazul de fatã (1, 2).
Cel mai adesea, aceste manifestãri autoimune sunt controlate numai prin tratament steroidian sau imunosupresiv, dar la reducerea dozelor sau la întreruperea tratamentului simptomele reapar. Din acest motiv splenectomia este necesarã pentru a trata afectiunea. Prin îndepãrtarea splinei boala dispare în proportie de 65-80% din cazuri, iar în 15-20% din cazuri se obtine o remisie partialã a acestor manifestãri (2, 4, 5). Esecul tratamentului chirurgical survine rar si se datoreazã procentului ridicat de auto- anticorpi (hipersensibilizare severã), procesul de distructie plachetarã continuând dupã interventie la nivelul ficatului si la nivelul SRE medular (1).
La prima interventie (în urmã cu 32 de ani), pacientul a prezentat un titru înalt de autoanticorpi, testul Coombs devenind negativ la 3 ani dupã interventie, interval în care a continuat tratamentul imunosupresiv, cu reducerea dozelor. Reaparitia manifestãrilor autoimune dupã disparitia completã, într-o primã etapã, este posibilã si poate surveni la intervale variabile cuprinse între 2 si 35-40 de ani. Recurenta este datoratã, în principal, datoritã hipertrofiei uneia sau mai multor spline accesorii, sau mult mai rar, preluãrii functiei splinei de cãtre ficat. Splinele accesorii sunt localizate în mod obisnuit în loja splenicã, stiut fiind cã ele se dezvoltã, din punct de vedere embriologic, în grosimea foitei mezogastrului dorsal. Cel mai frecvent, localizarea lor este la nivelul hilului splenic sau la nivelul polului inferior al splinei. Exceptional, ele pot fi situate la nivelul epiploonului gastro-splenic, la nivelul omentului mare, în spatiul retroperitoneal, în mezenter sau în torace (6, 7, 8).
Ultimele studii experimentale cu privire la anatomia splinei au arãtat o organizare segmentarã a acesteia (2-6 segmente). Splina se dezvoltã din punct de vedere embriologic din mai multi muguri care se gãsesc la nivelul mezogastrului dorsal. Aceste procese încep în a doua lunã de viatã intraembrionarã (1, 7). Mugurii fuzioneazã si formeazã splina. În aproximativ 15-30% din cazuri aceastã fuziune este incompletã sau nu se produce deloc. Prin fuziunea lor se formeazã splina. Practic, aceste spline accesorii nu sunt altceva decât segmente ale unei spline în embriologia cãreia nu s-a produs fuziunea mugurilor mezogastrici. Dacã se evalueazã numãrul segmentelor într-o splinã extirpatã si gãsim în acelasi timp si spline supranumerare, atunci numãrul total al segmentelor din splinã este mai mic cu un numãr egal cu numãrul de spline accesorii. Pe de altã parte, recurenta bolii se poate produce prin însãmântarea de splenocite în cursul splenectomiei. În acest caz acestea se pot gãsi oriunde la nivelul cavitãtii peritoneale (1).
Prezenta splinelor accesorii este în realitate mult mai frecventã decât pare la prima vedere. Datele din literaturã aratã un procent de identificare a splinelor accesorii de 15-30% în chirurgia deschisã si de 0-12% în chirurgia laparoscopicã (5, 9, 10, 11, 12). În populatia generalã, incidenta splinelor accesorii (identificate prin ecografie) este cuprinsã între 5 si 10%. Imaginile care pot fi confundate cu splinele accesorii sunt cele care apar dupã însãmântare de splenocite la nivelul marelui epiploon (8). Asadar recurenta bolii hematologice dupã splenectomia laparoscopicã este mult mai mare decât dupã gestul chirurgical deschis (10).
Metodele de diagnosticare a acestei boli includ examinarea ecograficã, CT, scintigrafie splenicã si testul Coombs. Ecografia aratã prezenta formatiunilor splenice aditionale cu diferite localizãri cel mai frecvent la nivelul lojei splenice. CT-ul este extrem de eficient în stabilirea relatiilor vasculare si localizarea lor exactã. Când identificarea splinelor accesorii în timpul interventiei chirurgicale este dificilã, se poate utiliza gamma camera intraoperatorie care aratã o captare crescutã a izotopilor radioactivi. Scintigrafia este cea care pune în evidentã locul de distrugere a trombocitelor la nivelul tesutului splenic. Aportul scintigrafiei este esential, în special pentru a explora cazurile de hipersplenism care survin dupã splenectomie, identificându-se prezenta a splinelor accesorii. Identificarea autoanticorpilor prin testul Coombs dovedeste mecanismul autoimun al hipersplenismului (1, 3, 8).
Tratamentul hipersplenismului prin mecanism autoimun este, într-o primã etapã, steroidian sau imunosupresiv. Dacã dozele necesare pentru a anula excesul de distructie sunt mari sau dacã recãderile sunt frecvente si severe la reducerea sau întreruperea tratamentului medical, atunci se impune efectuarea splenectomiei elective. Dacã tratamentul steroidian nu poate fi urmat sau remisia clinicã nu se obtine, atunci este necesarã în mod imperativ administrarea de doze mari de g-globuline (1, 13). Rar interventia chirurgicalã în urgentã este necesarã. În caz de interventie pe abdomen cicatricial, abordul laparoscopic este mai dificil, dar posibil (14).
În cazul de fatã, abordul laparoscopic a fost imposibil. Dupã realizarea pneumoperitoneului, numeroasele aderente, ascensionarea si fixarea colonului stâng la diafragm a fãcut imposibilã continuarea interventiei în acest mod. Odatã realizatã conversia s-a identificat prin palpare prezenta splinelor accesorii. În general, identificarea splinelor accesorii este o problemã majorã. În ciuda explorãrilor premergãtoare interventiei, identificarea intraoperatorie rãmâne o problemã dificilã. Aparitia gamma camerelor intraoperatorii a usurat localizarea acestora (15, 16).
Nutritia splinelor accesorii se face fie din artera splenicã prin ramurile colaterale, fie din pediculul gastro-epiploic drept sau stâng. De asemenea se poate face si prin ramuri separate, direct din trunchiul celiac, iar atunci când ele se dezvoltã imediat sub diafragm acestea pot fi hrãnite prin ramuri din artera diafragmaticã inferioarã. Debitul sangvin spre acestea este mult mai redus decât în cazul unei spline normale. Acestea sunt foarte mici si nu sunt observate în cursul splenectomiei. Dupã un interval variabil de timp, se produce hipertrofia lor si implicit creste concomitent fluxul sangvin adiacent (1, 7).
În perioada postoperatorie imediatã, se impune administrarea antibioticelor din cauza absentei din circulatie a splinei care are un rol extrem de important în apãrarea antiinfectioasã prin eliberarea factorilor de opsonizare, în special împotriva pneumococului. Pneumococul este responsabil în peste 50% din cazuri de morbiditatea postsplenectomie si nu de putine ori de o gravitate deosebitã, chiar fatalã. Meningita pneumococicã care poate surveni dupã splenectomie este extrem de severã (17). Vaccinarea antipneumococicã este obligatorie si se poate face la intervale diferite postoperator, dar cel mai bine sã se efectueze cu 14 zile înaintea interventiei.

Concluzii
Pacientii care au suferit o splenectomie pentru o boalã hematologicã imunã prezintã un risc de recurentã a bolii mai mare dacã gestul initial a fost realizat minim invaziv. Dupã splenectomia initialã, recurenta nu se manifestã întotdeauna prin aceleasi simptome putându-se întâlni afectarea aceleasi linii celulare, a altor linii sau a tuturor. Ablatia splinelor accesorii trateazã de obicei boala, pacientul vindecându-se în procent de 98-99% din cazuri (2, 4, 5, 9, 11, 18). Doar în mod exceptional, dupã reinterventii pe spline accesorii recurenta este posibilã si se produce pe alte spline accesorii care erau foarte mici în momentul interventiei si care au suferit ulterior un proces de hipertrofie si hiperplazie compensatorie. Abordul laparoscopic este fezabil în splenectomia electivã, cu rezultate postoperatorii remarcabile: reducerea morbiditãtii postoperatorii, spitalizare scurtã, reducerea durerilor post-operatorii, aspect estetic, reabilitare socio-profesionalã rapidã (9, 11, 12, 13, 18, 19, 20).

Bibliografie
1. Funariu, G. - Patologia chirurgicalã a splinei. In “Tratat de patologie chirurgicalã“ sub redactia lui Angelescu N., Editura Medicalã (Bucuresti) 2001, pag. 2055-2092.
2. Colovic, R., Popovic, M., Grubor, N., Colovic, M., Boskovic, D. - Recurrence of immunologic thrombocytopenic purpura due to hypertrophy of retained accessory spleens. Acta Chir. Iugosl., 2002, 49:41.
3. Budzynski, A., Bobrzynski, A., Sacha, T., Skotnicki, A. - Laparoscopic removal of retroperitoneal accessory spleen in patient with relapsing idiopathic thrombocytopenic purpura 30 years after classical splenectomy. Surg. Endosc., 2002, 16:1636.
4. Szold, A., Kamat, M., Nadu, A., Eldor, A. - Laparos-copic accessory splenectomy for recurrent idiopathic thrombocytopenic purpura and hemolytic anemia. Surg. Endosc., 2000, 14:761.
5. Katkhouda, N., Manhas, S., Umbach, TW., Kaiser, AM. - Laparoscopic splenectomy. J. Laparoendosc. Adv. Surg. Tech., 2001, 11:383.
6. MacDonald, J.K., Wilke, R.A., Jacobs, W.E. - Accessory spleens in the thoracic and abdominal cavities after a relapse of idiopathic thrombocytopenic purpura: a case report. J. Nucl. Med. Technol., 2000, 28:49.
7. Papilian, V. - Anatomia omului. vol. I-II, ed. a 6-a, Ed. Didacticã si Pedagogicã (Bucuresti) 1982.
8. Mircea, P., Has, V., Cucuianu, A. - Splina si sistemul limfatic abdominal. În “Tratat de ultrasonografie clinicã“ sub redactia Badea R., Mircea P., Dudea S., Stamatian F., vol. 1, Editura Medicalã (Bucuresti) 2000, pag. 377-400.
9. Delaitre, B., Blezel, E., Samama, G., Barrat, C., Gossot, D., Bresler, R., Meyer, C., Heyd, B., Collet, D., Champault, G. - Laparoscopic splenectomy for idiopathic thrombocytopenic purpura. Surg. Laparosc. Endosc. Percutan Tech., 2002, 12:412.
10. Morris, K.T., Horvath, K.D., Jobe, B.A., Swanstrom, L.L. - Laparoscopic management of accessory spleens in immune thrombocytopenic purpura. Surg. Endosc., 1999, 13:520.
11. Delaitre, B., Champault, G., Barrat, C., Gossot, D., Bresler, L., Meyer, C., Collet, D., Samama, G. - Laparoscopic splenectomy for hematologic diseases. Study of 275 cases. French Society of Laparoscopic Surgery. Ann. Chir., 2000, 125:522.
12. Park, A., Heniford, B.T., Hebra, A., Fitzgerald, P. - Pediatric laparoscopic splenectomy. Surg. Endosc., 2000, 14:527.
13. Aramaki, M., Matsumoto, T., Kitano, S. - Laparos-copic and open splenectomy for idiopathic thrombocytopenic purpura. Nippon Rinsho, 2003, 61:599.
14. Velanovich, V., Shurafa, M. - Laparoscopic excision of accessory spleen. Am. J. Surg., 2000, 180:62.
15. Antevil, J., Thoman, D., Taller, J., Biondi, M. - Laparoscopic accesory splenectomy with intraoperative gamma probe localization for recurrent idiopathic thrombocytopenic purpura. Surg. Laparosc. Endosc. Percutan Tech., 2002, 12:371.
16. Hendrickson, R.J., Koniaris, L.G., Kovach, S.J., Johnson, J.A. - Gamma probe-confirmed laparoscopic accessory splenectomy. Surg. Endosc., 2002, Jun 14; pS0930.
17. van Dijk, G.W., van Leeuwen, H.J., van Gijn, J., Hoepelman, I.M. - Missing spleen: indication for pneumococcal vaccination. Ned. Tijdschr. Geneeskd., 2003, 147:425.
18. Pace, D.E., Chiasson, P.M., Schlachta, C.M., Mamazza, J., Poulin, E.C. - Laparoscopic splenectomy for idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Surg. Endosc., 2003, 17:95.
19. Marassi, A., Vignali, A., Zuliani, W., Biguzzi, E., Bergamo, C., Gianotti, L., Di Carlo, V. - Splenec-tomy for idiopathic thrombocytopenic purpura: comparison of laparoscopic and conventional surgery. Surg. Endosc., 1999, 13:17.
20. Heniford, B.T., Park, A., Walsh, R.M., Kercher, K.W., Matthews, B.D., Frenette, G., Sing, R.F. - Laparoscopic splenectomy in patients with normal-sized spleens versus splenomegaly: does size matter? Am. Surg., 2001, 67:854.
21. Shimomatsuya, T., Horiuchi, T. - Laparoscopic splenectomy for treatment of patients with idiopathic thrombocytopenic purpura. Comparison with open splenectomy. Surg. Endosc., 1999, 13:563.

Back to contents

Email
Parola
Remember Me
 
Instructiuni pentru versiunea in limba romana.
Versiunea in limba romana poate fi vizualizata doar de Membrii SRC.
Daca nu sunteti membru SRC va puteti inscrie aici
Email
 
Un email va fi trimis catre adresa de email indicata.
(va rugam verificati si in folderul spam)
Recuperare parola - daca nu aveti parola sau ati uitat-o dati click aici. << Inapoi la Login
Terms & Conditions © CPH 2021