Romanian Society of Surgery Magazine

Back to contents
Cotati articolul, cu note de la 1 la 5     

Carcinom coloid infiltrativ grefat pe supuratie cronicã ano-rectalã; dificultãti de diagnostic si tratament chirurgical*
I.N. Mates, D. Dinu, G. Rãdulescu, C. Iosif
Introducere
Cancerele anale sunt rare (1); carcinoamele reprezintã doar 2-6% din toate tumorile colorectale (2). Ele provin din variatele structuri ale canalului sau marginii anale. Circa 85% apartin canalului anal; transformarea canceroasã apare mai ales la nivelul zonei cutanate, dand nastere carcinoamelor scuamoase, cu evolutie lentã si predominent localã. Zona de tranzitie genereazã carcinoame cloacogenice (rare) sau coloide (exceptionale).
La debut, simptomele si prezentarea clinicã pot mima orice patologie regionalã (tumoralã benignã, ulcerativã, vascularã etc). Desi regiunea anatomicã este usor accesibilã explorãrii (prin inspectie, tuseu rectal sau anuscopic), diagnosticul este adesea întarziat prin confuzia cu leziuni anodine; orice leziune trebuie biopsiatã. Alteori, bolnavii se prezintã deja cu leziuni avansate, prin neglijarea simptomelor. Mai rar, diagnosticul apare evident prin monitorizarea evolutiei unor stãri premaligne cu potential de transformare neoplasticã cunoscutã (ex: boala Crohn). Între stãrile premaligne se citeazã si condyloma acuminatum; carcinoamele verucoase au probabil etiologie viralã (1). Desi rolul supuratiei cronice este contestat (1), ea este incriminatã în transformarea carcinomatoasã a condilomatozei (2, 3), geneza sarcomulului Kaposi (4) si a carcinoamelor coloide.
Relatãm cazul unui bãrbat de 54 de ani, cu antecedente îndelungate de fistulã perianalã nespecificã (24 de ani) la care, în cursul evolutiei recidivante a supuratiei ano-recto-perineale s-a surprins, pe parcursul ultimului an, momentul degenerãrii maligne cãtre un adenocarcinom mucosecretant (carcinom coloid). Evolutia accele-ratã a ridicat o mare suspiciune de malignitate; caracterul difuz al invaziei neoplazice regionale, asociate remanierii plastice inflamatorii a regiunii anatomice, au stat la baza dificultãtilor în demonstrarea etiologiei neoplazice. Scleroza inflamatorie a determinat, de asemenea, dificultãti tehnice chirurgicale.

Prezentarea cazului
Bolnavul NC, n. 1957, din mediu rural, se interneazã pentru febrã, dureri anale pulsatile si scurgeri purulente perineale intermitente (fo:6826 -17.09.2001). La inspectie, multiple cicatrici si orificii fistuloase perineale; orificiu anal beant, cu retractie cicatricealã analã partialã, la 5-6 cm se aflã o stenozã circularã ce admite doar pulpa indexului. Este usor de bãnuit un nou abces, în contextul unei fistule perianale complexe, pe baza constatãrilor examenului clinic si antecedentelor. Abces perineal incizat sub anestezie localã (1978); supuratie fistulizatã spontan (1981); fistulã perianalã constituitã (1988) cu multiple tentative de rezolvare chirurgicalã (1990, 1991, 1992, 1993, 1995, 1997). În ciuda acestora, nu s-a obtinut vindecarea; exteriorizare episodicã purulentã prin diverse orificii fistuloase perineale urmatã de incontinentã sfincterianã progresivã (lipsa controlului asupra flatusului si scaunelor moi). Bolnav afebril, stare generalã nemodificatã; probe biologice normale, exceptand VSH- 90mm/h. Se intervine sub rahianestezie (co:928- 19.09.2001); explorarea endolumenalã deasupra stenozei este imposibilã. Pe dreapta, disectia traiectelor fistuloase se opreste în fibroza planseului pelvin; pe stanga, un traiect urcã deasupra acesteia cãtre un abces, care se dreneazã. Dupã 5 zile, fistulografia evidentiazã un traiect înalt pelvi-subperitoneal (Fig. 1). Externare la 8 zile, cu plaga pe cale de vindecare; nu s-a prezentat la control ambulator.
Reinternare de urgentã dupã 8 luni (fo:3772- 08.05.2002,) pentru ocluzie joasã progresivã (absenta emisiei de fecale de 9 zile si a gazelor de 2 zile). Abdomen difuz si intens meteorizat cu colici violente; imagini hidroaerice pe toatã aria abdominalã. Stare generalã nemodificatã, fãrã dezechlibre hidroelectrolitice. Clismã evacuatorie ineficientã, se intervine chirurgical (co:530 -08.05.2002). Se remarcã o distensie entero-colicã impresionantã (colon stang cu continut pãstos, cu circumferinta unui brat de adult); scleroza peritoneului pelvin nu permite nici o apreciere asupra spatiului pelvi- subperioneal. Anus iliac stang în continuitate, cu maturare extemporanee. Dupã 11 zile apar semnele unei noi fistulizãri perineale drepte înalte, care se deschide si se instaleazã o ligaturã ischemiantã cu tuburi de dren asupra planseului perineal. Cu suspiciunea unui neoplasm deasupra stenozei, se practicã irigografie ortogradã, prin anusul iliac, la 5 zile dupã reinterventie (Fig. 2, 3).
Figura 1
Figura 2
Figura 3
Raclajul biopsic practicat prin stenozã (HP- 22428-430): eroziuni ale unui epiteliu rectal hiperplazic si hipersecretie de mucus. La externare, anus iliac functional, plagã perinealã vindecatã. Este îndrumat cãtre o clinicã radiologicã, în vederea asanãrii supuratiei prin radioterapie anti-inflamatorie si pentru continuarea investigatiei etiologice; din nou, nu se prezintã la control ambulator.
O nouã reinternare, dupã încã 3 luni (fo:7622 -24.09.2002), pentru un nou flegmon voluminos de fosã ischio-rectalã stangã; nu se constatã adenopatie inghinalã cu caracter inflamator sau tumoral.
Chestionat despre rezultatul trimiterii la clinica radiologicã, prezintã documente medicale din care rezultã cã s-a ridicat suspiciunea unei osteite coccigiene pe baza radiografiei osoase simple; s-a recomandat evaluare prin RMN, în vederea interventiei ortopedice! Ca de obicei, stare generalã nemodificatã, semne de reactivitate sistemicã prezente (accese febrile în ultimele zile, Hb- 12,4 g%, leucocitozã- 15.400/mm3 cu 88% granulocite).
Tranzit normal pe colostomã; reclamã însã prezenta unei secretii perineale mucoase în ultimele zile. Colectia purulentã se incizeazã în ziua internãrii (co: 874 -24.09.2002), evacuandu-se o cantitate impresionantã de secretie purulentã amestecatã cu sange si glere mucoase. Se recolteazã material bioptic, consistenta redusã a fragmentelor nu permite însã un examen extemporaneu (în expectativa rezultatului bioptic, se infirmã radiologic prezenta osteitei). Medicul anatomopatolog ridicã suspiciunea unui carcinom; se extirpã în bloc traiectele fistuloase perineale stangi, (09.10.2002), deja epitelizate si acoperite de secretie mucoasã. Din nou în asteptarea confirmãrii histologice, se exploreazã si colonoscopic segmentul între colostomã si stenoza rectalã, fãrã a se vizualiza leziuni neoplazice deasupra stenozei. Rezultatul histopatologic din traiectele fistuloase perianale (HP- 24271-275, reorientare dupã resectionare 24601-603): carcinom coloid (Fig. 4, 5).
Se totalizeazã ablatia rectosigmoidianã, prin amputatie pe cale abdominoperinealã (co:958 -28.10.2002). Primul aspect care a atras atentia a fost intensitatea procesului plastic peritoneal, cu ample aderente interviscerale; de altfel, pe parcursul evolutiei ne-au frapat în mod deosebit buna reactivitatea sistemicã si potentialul de cicatrizare a plãgilor. Peritoneul pelvin avea aspectul unei platose fibroase, încat disectia rectului subperitoneal s-a dovedit extrem de dificilã pe mãsurã ce avansa în profunzimea pelvisului. Examen HP extemporaneu al ganglionilor din mezorect- aspect inflamator.
Dificultãtile au fost si mai mari la disectia perinealã; în cele din urmã, bariera fibroasã perinealã a impus extragerea piesei operatorii în douã fragmente (cel sigmoido-rectal extras pe cale abdominalã si cel ano-rectal). Macroscopic, nu s-a evidentiat o tumorã vizibilã. Microscopic (HP- 24692-705), pe întreaga piesã extrasã s-au pus în evidentã modificãri inflama-torii cronice trans-parietale nespecifice; la nivelul cel mai distal apar însã si focare de adenocarcinom tubulo-papilar cu zone mucosecretante, cu micro-embolizãri capilare tumorale (Fig. 6, 7).
Figura 4
Figura 5
Figura 6
Figura 7
În ciuda contaminãrii plãgii perineale (b. piocianic) si unor episoade febrile solemne în zilele 8-9 postoperator (CT a infirmat colectiile peritoneale si determinãrile neoplazice secundare), bolnavul s-a externat la 16 zile postoperator. A fost îndrumat pentru dispensarizare oncologicã dar, din nou, pierdut din evidentã.

Discutii
Adenocarcinomul mucosecretant rectal apare la nivelul mucoasei si se particularizeazã histologic prin abundenta cantitãtii de mucinã, fie extracelular (ocupand cel putin 50% din volumul tumoral) fie intracelular (cel putin 50% dintre celulele tumorale izolate prezintã acumulare de mucinã intracelular, celule "în inel cu pecete"); varianta extracelularã este cea mai uzual întalnitã. La nivelul canalului anal, adenocarcinomul mucinos (carcinomul coloid) se dezvoltã pe seama epiteliului glandular al canalelor Hermann si Desfosses, ce se deschid la nivelul criptelor pe linia pectinee. Este mai frecvent la bãrbati, varste tinere si asociat cu un prognostic defavorabil (limfofil si radio-rezistent); spre deosebire de carcinoamele epidermoide, este agresiv local. Cresterea tumoralã se exprimã obisnuit cãtre lumen, dar la nivel anal sunt frecvente cazurile cu dezvoltare extraparietalã anorectalã, urmatã de fistulizare la tegumentele fosei ischiorectale.
Relatia fistulã perinealã - carcinom coloid are douã aspecte distincte:
- manifestarea fistularã a carcinomului coloid poate fi demascatã prin examinarea histo-logicã de rutinã a traiectelor fistulare biopsiate sau extirpate chirurgical; apar celule atipice si plajele mucoase înglobate în tesutul inflamator (1). Datã fiind agresivitatea tumorii, recidiva fistularã este precoce si, în scurt timp, urmatã de expresia tumorii în lumen. Tratamentul este reprezentat de amputatie pe cale abdomino-perinealã.
- la bolnavii cu istoric fistular îndelungat se ridicã, pe bunã dreptate, problema transformãrii neoplazice (2, 5, 6, 7).
Supuratiile comune ano-recto-perineale, cu etiopatogenie si septicitate nespecificã, au origine cripto-glandularã. Cantonarea infectiei la canalele glandulare Hermann si Defosses este cea care permanentizeazã retentia septicã si favorizeazã difuziunea supuratiei prin spatiile vecine, adesea la mare distantã de focarul primar. Din pãcate, patologia supurativã a tractului digestiv terminal este frecvent neglijatã de bolnavi (sub raportul potentialului evolutiv al bolii) si subevaluatã de chirurgi (sub aspectul imperativului unei chirurgii radicale, încã de la primul episod de boalã).
Acestea explicã, în parte, incidenta relativ ridicatã a recidivelor, ce se pot solda în final cu incontinentã analã, infirmitate greu de corijat. Dupã multiple recidive, regiunea este profund remaniatã anatomic; pentru evaluarea corectã a traiectelor fistuloase complexe si a colectiilor mascate de remanierea scleroasã, se recomandã utilizarea ecografiei endoscopice si a RMN, cu sau fãrã substantã de contrast (1, 8, 9).
Existã încã dispute asupra originii primitive sau secundare a carcinomului mucinos asociat cu o fistulã perinealã (transformare neoplazicã a fistulei sau carcinom cu crestere lentã, indolorã si manifestare clinicã fistularã). Numãrul redus de cazuri -doar 150 citate panã în urmã cu 2 decenii (5) si interpretarea datelor adunate doar prin relatarea unor cazuri izolate fac ca multe discutii etiopatogenice sã fie pur speculative. Totusi, transformarea neoplazicã în teritoriul epiteliului glandular anal este un fapt în favoarea cãruia pot fi aduse argumente:
- histologice. Supuratiile si carcinoamele afecteazã la origine aceleasi structuri epiteliale digestive, ori secventa inflamatie cronicã› metaplazie› displazie› carcinom este bine cunoscutã pe parcursul tractului digestiv. Nu vedem nici un motiv pentru care, în ciuda raritãtii cazurilor, aceastã localizare particularã a unui carcinom epitelial ar face exceptie.
- cronologice. Spre deosebire de carcinomul primitiv (cu evolutie rapidã, dar mascatã uneori de cresterea tumoralã în directie para-anorectalã), cel secundar (favorizat în aparitie de turnover-ul celular rapid determinat de fenomenele inflamatorii) survine insidios, dupã o îndelungã evolutie a supuratiei. În fapt, aceasta este cea care determinã si dificultatea diagnosticã.
Se recomandã biopsierea profundã a leziunilor ano-rectale si examinarea histologicã de rutinã a traiectelor fistuloase (2). În unele cazuri eficienta sau posibilitatea de recoltare biopticã sunt reduse; transformarea neoplazicã are mai degrabã caracter infiltrativ profund sau se aflã în traiecte fistulare înalte, suprasfincteriene (6). Scleroza inflamatorie reprezintã un baraj în calea cresterii tumorale, încat infiltrarea neoplazicã se produce uneori aleator, în tesuturile încã neatacate de procesul inflamator sau, din contrã, utilizeazã noile cãi anatomice deschise de supuratia acutã.
Patologia fistularã ano-recto-perinealã nespecificã, complexã si recidivantã, trebuie sã beneficieze de o terapeuticã chirurgicalã competentã si promptã; profilaxia recidivei supurative se suprapune la unii bolnavi cu cea a transformãrii maligne (2, 6).

Comentarii la caz

Cazul relatat adaugã o nouã filã la dosarul, încã neclasat, al transformãrii maligne a fistulelor perianale nespecifice. Meritã subliniate urmãtoarele aspecte:
- argumentul cronologic (supuratie anoperinealã cu istoric de 24 de ani) pledeazã clar în favoarea degenerãrii maligne, si nu pentru un carcinom primitiv, nedepistat în timp util. Pe parcursul unui an, am surprins momentul degenerãrii maligne, caracterizatã prin evolutie localã neînsotitã de însãman-tare limfaticã sau sistemicã.
- carcinomul a fost identificat histologic la nivelul traiectulor fistuloase perineale si confirmat la nivelul cel mai distal al piesei operatorii. Anatomic, limita proximalã a canalului anal se situeazã la 3-4 cm de marginea analã; la cazul nostru, distructia partialã a aparatului sfincterian si retractia cicatricealã analã explicã pozitia înaltã a stenozei inflamatorii. Totusi, se poate specula asupra posibilitãtii confuziei între un neoplasm infiltrativ si o stenozã rectalã inflamatorie. În ultimã instantã, biopsia mucoasã endolumenalã si absenta unei tumori macroscopice nu pledeazã pentru un cancer rectal; carcinomul coloid a fost demonstrat microscopic la nivelul traiectelor fistuloase perineale, pe cand în peretele rectului au apãrut doar focare carcinomatoase. Ne-am confruntat, practic, cu un carcinom ano-recto-perineal, prin degenerarea supuratiei cronice.
- desi bãnuitã, demonstrarea malignitãtii nu a fost o sarcinã usoarã. Sansa de a depista în timp util cancerul grefat a depins de perseve-renta în continuarea investigatiei etiologice. Explorãrile paraclinice uzuale s-au dovedit infructoase; diagnosticul a fost oferit doar de biopsierea deschisã, repetatã, din zone crude acoperite de secretie mucoidã.
- principalele dificultãti diagnostice au fost determinate de caracterul infiltrativ difuz al carcinomului, sporite de prezenta stenozei rectale inflamatorii. Este posibil ca scleroza inflamatorie sã limiteze expansiunea tumoralã, explicand în parte evolutia mai lentã în raport cu carcinoamele primitive.
- modificãrile morfologice regionale, determinate de sclerozã, au determinat si dificultãti sporite în cursul interventiei chirurgicale ablative. Operatia în sine are putine lucruri în comun cu cea codificatã, practicatã pentru un carcinom primitiv.

Concluzii
Putem afirma urmãtoarele:
- desi exceptionalã, degenerarea malignã a supuratiei cronice ano-recto-perinale este un fapt real, cel putin în directia carcinomului mucinos (cancer agresiv, cu prognostic defavorabil);
- profilaxia recidivei supuratiei ano-perineale, prin asanarea focarului primitiv, coincide la unii bolnavi cu cea a neoplaziei. Posibilitatea de transformare neoplazicã creste la bolnavii cu istoric îndelungat.
- remanierea inflamatorie modificã pattern-ul invaziei locale neoplazice, ce pare sã împrumute cãile de difuziune a supuratiei; în plus, scleroza inflamatorie determinã reale dificultãti diagnostice si de tehnicã chirurgicalã.

Bibliografie
1. SÃRBU V., IUSUF T. - Tumorile benigne si maligne ale anusului. În: Tratat de Patologie Chirurgicalã, sub redactia N. Angelescu, Ed. Medicalã, Bucuresti, 2001, p. 1757-1766.
2. POLLASTRI E., BROSUTTI O., MONTENOVO A., BERGERO A., MORONI J. -Adenocarcinoma of anal canal. Report of a case and review of the literature. Acta. Gastroenterol. Latinoam. 1994; 24(4):239-244.
3. PRASAD M.L,. ABCARIAN H. - Malignant potential of perianal condyloma acuminatum. Diseases of the Colon & Rectum. 1980, 23(3):191-197.
4. SCHULTZ C., NEUHAUS P. - Transformation of a fistula into Kaposi's sarcoma of the rectum. A clinical follow-up over 7 years. Chirurg. 1992, 63(10):837-838.
5. GETZ S.B.Jr., OUGH Y.D., PATTERSON R.B., KOVALCIK P.J. - Mucinous adenocarcinoma developing in chronic anal fistula: report of two cases and review of the literature. Diseases of the Colon & Rectum. 1981, 24(7):562-566.
6. WELCH G.H., FINLAY I.G. - Neoplastic transformation in longstanding fistula-in-ano. Postgrad. Med. J. 1987, 63(740):503-504.
7. PATRINOU V., PETROCHILOS J., BATISTATOU A., ONENIADUM A., VENETSANOU-PETROCHILOU C. - Mucinous adenocarcinoma arising in chronic perianal fistulas. J. Clin. Gastroenterol. 2001, 33(2):175-176.
8. SOLOMON M.J., McLEOD R.S., COHEN E.K., COHEN Z. - Anal wall thickness under normal and inflammatory conditions of the anorectum as determined by endoluminal ultrasonography. Am. J. Gastroenterol. 1995, 90(4):574-578.
9. PERINI L., MARCON M., BIDOLI L., FABRIS G., FERRARO B., CAVALLO A., ZACCHI C. - Magnetic resonance in the assessment of perianal fistula. Radiol. Med. Torino. 1995, 89(5):637-642.


Back to contents

Email
Parola
Remember Me
 
Instructiuni pentru versiunea in limba romana.
Versiunea in limba romana poate fi vizualizata doar de Membrii SRC.
Daca nu sunteti membru SRC va puteti inscrie aici
Email
 
Un email va fi trimis catre adresa de email indicata.
(va rugam verificati si in folderul spam)
Recuperare parola - daca nu aveti parola sau ati uitat-o dati click aici. << Inapoi la Login
Terms & Conditions © CPH 2019