Angiocolitã supuratã pe un chist coledocian hemoragic degenerat malign

Prezentarea cazului
Pacienta P.C. în varstã de 18 ani, din mediu rural a fost diagnosticatã la varsta de 4 ani cu chist de coledoc pentru care s-a practicat derivatie chisto-duodenalã. Se prezintã în serviciul nostru în stare de soc septic, cu dureri abdominale difuze, icter sclero-tegumentar, hematemezã si melenã. Examenul hematologic evidentiazã anemie severã (Hb 5,4g% si Ht 15%) si un sindrom inflamator acut, leucocitozã de 60000/mm3. Examenul clinic al abdomenului deceleazã prezenta unei formatiuni dureroase, imprecis delimitate în hipocondrul drept, contiguã cu marginea inferioarã a ficatului aflat la 3 centimetri sub rebordul costal, si apãrare muscularã generalizatã. Ecografia abdominalã relevã prezenta unui colecist destins, aerobilie, si o formatiune chisticã pe aria de proiectie a coledocului, cu un continut ecogen.
Se intervine chirurgical prin celiotomie paramedianã dreaptã constatandu-se prezenta de lichid fetid de culoare brunã, subhepatic, în spatiul parietocolic drept si un fuzeu retroperitoneal ce se întinde panã la nivelul pelvisului, care difuzeazã lateral si anterior în spatiul properitoneal în abdomenul inferior. De asemeni, se constatã un colecist destins si prezenta unui chist coledocian de tip I Todani, fisurat, ce contine cheaguri si un lichid similar celui din cavitatea peritonealã. Se practicã colecistectomie, debridare retroperitonealã, lavajul si drenajul multiplu al spatiului retroperitoneal, al cavitãtii peritoneale si al chistului coledocian. Postoperator starea generalã se agraveazã, decesul producandu-se la 24 ore prin stare septicã gravã.
Examenul anatomopatologic relevã prezenta unui adenocarcinom ce infiltreazã întreg peretele colecistului si chistului de coledoc.

Discutii
Incidenta chisturilor congenitale de canal coledoc este în tãrile vestice de 1/100000-150000 de nou nãscuti vii, cu o frecventã mai crescutã la populatia asiaticã si predominentã la sexul feminin, raportul femei/bãrbati fiind de 3/1, 4/1 ( 9).
Dupã aspectul morfologic este acceptatã clasificarea Todani:
Tip I - dilatatie a cãilor biliare extrahepatice; Ia-chistic, Ib-focal, Ic-fusiform;
Tip II - diverticul supraduodenal extrahepatic;
Tip III - diverticul intraduodenal (coledococel);
Tip IV
- A - chisti multipli intra si extra hepatici;
- B - chisti multipli la nivelul cãilor biliare extrahepatice;
Tip V - dilatare difuzã a arborelui biliar (Boala Caroli) (Figura 1)
Frecventa maximã o prezintã tipul I (40 - 60 %) si tipul IV A (20-40%).
Substratul etiopatogenic al afectiunii nu este cunoscut, existand 3 teorii care încearcã sã explice aparitia bolii:
1. teoria anomaliei jonctiunii dintre ductul biliar si canalul pancreatic;
2. teoria canalizãrii anormale a cãilor biliare în cursul embriogenezei;
3. teoria anomaliilor de inervatie autonomã a arbolui biliar extrahepatic.
Clinica este dominatã la adulti de dureri abdominale, icter, greturi, vãrsãturi, episoade de pancreatitã acutã sau angiocolitã, rareori formatiune palpabilã, cazul prezentat întrunind elementele triadei clasice icter, formatiune palpabilã si dureri abdominale, asociere diagnosticã rareori prezentã (8%) chiar si la copil. (2, 7, 9, 10) De mentionat cã rareori acesti pacienti rãman asimptomatici panã la varsta adultã, motiv pentru care si numãrul cazurilor operate în spitalele de adulti este mic (3, 4, 12).
Intre complicatiile posibile se citeazã icterul obstructiv, angiocolita recurentã, pancreatita, colecistita, litiaza biliarã si degenerarea malignã. Rareori chisturile se pot rupe, sau determina tromboza venei porte sau cirozã hepaticã (2, 6, 10).
Diagnosticul imagistic poate fi oferit de ecografie, colangiografie endoscopicã retrogradã sau transparietohepaticã, computer tomografia, colangiografia cu rezonantã magneticã, scintigrafia cãilor biliare cu Tc. (7, 9)
In clinica noastrã în ultimii 7 ani au fost tratati 6 pacienti cu boalã chisticã a coledocului, 4 femei si 2 bãrbati, cu varste cuprinse între 12 si 67 de ani, 3 cazuri tip I, 1 caz tip II si 2 cazuri tip IV B dupã clasificarea aceptatã.
Toti pacientii au avut episoade de angiocolitã în antecedente. Icterul a fost prezent doar în 3 cazuri, litiaza biliarã fiind însã depistatã la 5 din cele 6 observatii. La 5 din cei 6 pacienti s-a practicat excizia chistului si anastomoza hepatico-jejunalã pe ansã exclusã, evolutia postoperatorie imediatã si la distantã la aceste cazuri elective a fost favorabilã.
Cazul prezentat confirmã cã atitudinea corectã fatã de chistii de cãi biliare este excizia lor completã cu anastomozã pe ansã exclusã a hepaticului atat datoritã frecventei crescute (68%) a stenozelor anastomotice urmate de icter, angiocolite sau litiazã dar mai ales din cauza riscului crescut de transformare malignã care dupã unii autori poate ajunge panã la 15 - 20% (1, 3, 7, 8). Doar pentru tipul III, sfinterotomia transduodenalã sau endoscopicã poate fi consideratã un gest terapeutic suficient.

Bibliografie
1. ACKERHOLM, P. et col., - Cholangiocarcinoma in patient with biliary cysts, Acta Chir. Scandinavica, 1981, 147 :605
2. BURGHELE, TH., Patologia chirurgicala vol. 5, Editura Medicalã 1974, p. 767 -769
3. CHIJIIWA, K, KOGA, A, - Surgical management and long term follow up of patient with choledochal cyst - American Journal of Surg. 1993, 165:238-242
4. DEZIEL, D. et al, - Management of bile duct cysts in adults - Archives Surgery, 1986, 121 410-415
5. JUVARA, I. si colab. - Chirurgia cãilor biliare extrahepatice. Editura Medicalã Bucuresti 1989, p. 7 -30, 218 - 226.
6. KLATZ, D. COHN, BD. - Choledochal cysts: diagnosis and therapeutic problems, Journal of Pediatric Surg. 1973, 221
7. ROSSI, RL. SILVERMAN, ML. et al - Carcinoma arising in cystic condition of bile ducts: a clinical and pathological study, Ann Surg 1987, 377-386
8. SABISTON TEXTBOOK OF SURGERY, fifteen edition 1997, W B Saunders Company, 1118-1119
9. SIMICI, P. RAAIU, O. - Dilatatia chisticã a coledocului cu angiocolitã, icter si cirozã colestaticã. Rev. Chirurgia 1980, nr. 3 p. 201
10. STÃNCESCU, M. BERVOCIVI, M. NEMES, R. GEORGESCU, A. - Considerations chirurgicales sur la dilatation congenitale du choledoque. Ar. Union Balc. 1977, T. XV, nr. 1 - 2
11. VEXLER, L. BEªCHEA, I. POPOVICI. GH. - Dilatatia congenitalã a cãilor biliare intrahepatice. Revista Medico-chirurgicalã Iasi, 1986, nr. 4, p. 731 - 733.

• Timeviewed: 5880 times