Limfangiom chistic al glandei suprarenale
S. Luncã, N. S. Romedea, C. Roatã, G. BourasCazuri clinice, no. 4, 2004
* Spitalul Clinic de Urgente Iasi
* IRCAD, Hôpital Univesitaire de Strasbourg, L'Université Louis Pasteur, Strasbourg, France
Introducere
Tumorile chistice ale glandei suprarenale sunt leziuni rare si sunt fie benigne
(limfangiom chistic, pseudochist, adenom chistic, angiom chistic, chist parazitar),
fie maligne (feocromocitom, neuroblastom, metastaze). Leziunile benigne chistice
sunt frecvent asimptomatice si sunt descoperite cel mai adesea prin examene
imagistice si mai rar reprezintã o surprizã intraoperatorie.
Diagnosticul de certitudine este dificil, explorãrile imagistice nefiind
capabile în a stabili natura certã benignã a leziunii.
De aceea, diagnosticul este stabilit cel mai adesea prin examen histopatologic
pentru a îndepãrta suspiciunea malignitãtii mai ales pentru
leziunile de dimensiuni mari. Prezentãm un nou caz de limfangiom chistic
al glandei suprarenaliene stangi, descoperit accidental prin examen ecografic
si la care diagnosticul definitiv a fost stabilit prin examen histopatologic
dupã excizia cu succes a formatiunii tumorale si a glandei suprarenale
stangi.
Prezentarea cazului Pacienta E.M. de 47 de ani, din mediu urban, este diagnosticatã în urma unui control ecografic de rutinã cu o formatiune chisticã a glandei suprarenale stangi. Formatiunea mãsoarã echografic 11x10cm, este de aspect policiclic prezentand în interior un sept, are continut omogen si cateva calcificãri centrale. Examenul clinic este în limite normale, pacienta acuzand doar o jenã usoarã la nivelul lojei lombare stangi. Un examen computer tomografic (CT) este realizat si acesta confirmã datele examenului ecografic-formatiune chisticã de 12x10 cm la nivelul polului renal superior stang, omogenã, densitate 8 U Hounsfield, calcificãri centrale (fig.1). Un bilant endocrinian complet este realizat, acesta fiind în limite normale. Avand în vedere dimensiunile tumorii, imposibilitatea de a exclude o leziune malignã, se intervine chirurgical pe cale trans-abdominalã (incizie subcostalã stangã) si se realizeazã suprarenalectomia stangã împreunã cu ablatia completã a formatiunii chistice (fig. 2). Piesa mãsoarã 12 x 10 cm. Glanda suprarenalã stangã apare sub forma unei lame foarte subtiri, etalatã pe formatiunea chisticã. Sectiunea piesei evidentiazã o cavitate chisticã cu perete fin (1mm), plinã cu lichid serocitrin si prezentand douã septuri la interior. Examenul histopatologic evidentiazã un limfangiom chistic (LC) benign cu zone calcificate si glanda suprarenalã stangã cu leziuni de hiperplazie nodularã. Evolutie postoperatorie simplã cu externarea pacientei în ziua a 7-a postoperator. Controlul la 1 an normal. |
|
Discutii Chisturile glandei suprarenale (CGS) sunt leziuni rare, reprezentand 5% din tumorile suprarenaliene descoperite incidental (1, 2). Incidenta CGS pe studiile autopsice este cuprinsã între 0,064% si 0,18% (2, 3), studiul lui Pollack (4) indicand o frecventã de 0,06% pe 14.000 de cazuri autopsiate. CGS sunt clasificate în a) chisturi endoteliale (45%) care includ LC, chisturi angiomatoase si hamartoame; b) pseudochisturi (39%) care au drept cauzã o hemoragie la nivelul unei leziuni tumorale sau chiar a glandei suprarenale normale în conditiile unui traumatism, tulburãri de coagulare, soc; c) chisturi epiteliale (9%) care includ adenoamele chistice, chisturile glandulare de retentie; d) chisturi parazitare (7%) cel mai adesea de naturã hidaticã. Aceastã clasificare, citatã cel mai frecvent în literaturã, are la bazã analiza lui Fischer (5) efectuatã pe studiul lui Absehouse pe 155 de pacienti (6). În 1999 Neri si Nance (7) gãsesc în literaturã 613 cazuri de CGS si analizeazã 515 cazuri pentru care datele au fost disponibile, constatand cã procentele pentru fiecare tip de chist s-au modificat. Astfel chisturile endoteliale sunt prezente doar în 24% din cazuri, LC reprezentand doar 16% din totalul chisturilor (aproximativ 90 de cazuri de LC comunicate în literaturã) fatã de 42% în analiza lui Fischer. De asemenea, analiza lui Neri si Nance gãseste un procent mult mai mare de pseudo-chisturi 56%, chisturile epiteliale si cele parazitare fiind prezente în doar 6% si respectiv 2% din cazuri. LC pot surveni la orice varstã, frecventa maximã fiind întalnitã în decadele 4 si 5 de viatã (7). LC sunt leziuni unilaterale, fãrã a exista diferente între localizãrile dreaptã si stangã. Leziunile bilaterale au fost raportate în aproximativ 10% din cazuri (8). LC sunt mai frecvent întalnite la femei, raportul bãrbati: femei fiind de 1:2 (8). |
|
Cauza exactã a aparitiei LC nu este cunoscutã.
Se considerã cã aceste leziuni apar ca urmare a unei cresteri
continue a tesutului limfatic malformat sau ectopic sau reprezintã
o reactie hiperplasticã la inflamatie sau un hamartom limfatic (9).
Blocarea drenajului limfatic cu dilatarea proximalã a sistemului limfatic
si chiar traumatismul au fost sugerate drept cauze (10).
Din punct de vedere microscopic LC sunt compuse din nenumãrate canale
limfatice, tesut fibros si tesut muscular neted, fiind delimitate de o pãturã
finã de tesut endotelial (11). Macroscopic LC sunt leziuni uni- sau
multiloculare, de culoare albicioasã, cu un perete neted, lucios, prezentand
în 15% din cazuri calcificãri parietale. Continutul este serocitrin
pentru cazurile necomplicate. Dimensiunile sunt variabile, de la cativa milimetri
la peste 30 cm.
LC nu determinã o simptomatologie specificã. Pot fi întanite
dureri vagi lomboabdominale, discomfort digestiv. Uneori examenul fizic poate
evidentia o masã tumoralã. Asocierea LC cu hipertensiunea arterialã
a fost comunicatã pentru cateva cazuri (12). Rar LC se pot manifesta
prin simptome de împrumut endocriniene - sindrom Cushing, virilism sau
feocromocitom. Doar în aceste cazuri testele de laborator pot juca un
rol, pentru celelalte cazuri fiind nespecifice. Explicatia pentru aceste simptome
de împrumut (hiper- tensiune arterialã, endocrine) ar fi o "stimulare
mecanicã" a zonelor endocriniene suprarenaliene cu hiperproductie
de catecolamine secretante (12). Atunci cand simptomele apar acestea sunt
în relatie cu dimensiunea sau pozitia chistului. Modul de prezentare
poate fi acut în caz de complicatii hemoragice, septice sau în
cazul unei rupturi a chistului.
CGS reprezintã în majoritatea cazurilor o descoperire accidentalã,
fie în cadrul unei explorãri imagistice de rutinã, fie,
mai rar, intraoperator. LC prezintã unele caractere specifice pe diferitele
explorãri imagistice ce pot ajuta în stabilirea diagnosticului.
Examenul radiologic poate evidentia calcificãri. Acestea sunt prezente
în 15% din cazuri si sunt dispuse în general la periferia chistului.
Prezenta acestor calcificãri nu oferã date asupra benignitãtii
sau malignitãtii unei astfel de leziuni. Examenul ecografic evidentiazã
pentru LC o masã hipoecogenã, bine delimitatã ce poate
contine septuri sau depozite ecogenice. Prezenta unui contur policiclic este
în favoarea unui LC. Computer tomografia reprezintã probabil
explorarea cea mai fidelã pentru diagnosticul unei tumori suprarenale,
avand o acuratete de 85-95%. Caracteristicile CT pentru LC includ: leziune
unilateralã (pot fi rar si bilaterale), leziune bine delimitatã,
perete fin ce nu fixeazã substanta de contrast, septuri la interior,
o densitate de 0-20 U Hounsfield, calcificãri periferice sau centrale
(2, 13). Un perete cu o grosime de peste 2-3mm este atipic si sugereazã
o leziune malignã. Pentru pacienta noastrã, atat ecografia cat
si examenul CT au pus în evidentã elemente ce pledeazã
în favoarea unei leziuni chistice suprarenaliene benigne: perete fin
(1mm), bine delimitatã, contur policiclic, densitate apoasã,
omogenã. Rezonanta magneticã nuclearã este consideratã
astãzi un examen complementar examenului CT. LC apar sub forma unui
semnal de intensitate redusã pe secventele T1 si de intensitate crescutã
pe secventele T2. Aceasta este utilã mai ales în detectarea hemoragiilor
(13). Punctia aspiratie radioghidatã poate ajuta în confirmarea
diagnosticului (13, 14) dacã materialul celular prelevat este suficient.
Dacã lichidul aspirat este citrin si evidentiazã celule limfoide,
fãrã a pune în evidentã celule maligne atunci diagnosticul
de LC este foarte probabil. Riscul punctiei aspiratie este de a produce o
hemoragie sau de a infecta continutul chistului. Un alt risc posibil este
de a ne afla în fata unui chist parazitar (majoritatea chisturilor parazitare
supra-renaliene sunt de origine hidaticã), chiar dacã serologia
este negativã.
LC se pot complica, fie cu hemoragie, fie septic. Hemoragia este în
general de micã intensitate, fãrã consecinte hemodinamice,
dar poate avea ca rezultat formarea unui pseudochist. Rar hemoragia poate
fi importantã necesitand interventia chirurgicalã în urgentã
(15). Infectarea chistului se face prin contigui-tate, calea hematogenã
nefiind descrisã în literaturã.
Tipic, limfangioamele afecteazã tesuturile moi de la nivelul regiunii
cervicale si capului, sunt uni- sau multiloculare, în timp ce limfangioamele
abdominale reprezintã mai putin de 5% din cazuri, majoritatea fiind
limfangioame mezenterice. Diagnosticul diferential trebuie fãcut cu
adenoamele chistice, chisturile parazi-tare, angioamele, feocromocitomul si
cu carcinoamele adrenocorticale (7).
Tratamentul LC rãmane oarecum controversat în literaturã.
Existã autori (15, 16, 17) care propun tratamentul chirurgical sistematic
pentru toate chisturile asimptomatice, avand în vedere incertitudinea
diagnosticului.
Pentru leziunile chistice de mici dimensiuni, Khoda si colab. (8) propun supravegherea
prin mijloace imagistice. Dacã dupã 18 luni de urmãrire
caracterele de benignitate se pãstreazã si nu existã
semne clinice sau biologice de tumorã activã, atunci este justificat
tratamentul conservator. Scheible si colab. (18) propun tratamentul CGS prin
aspiratie. Analiza lichidului trebuie sã includã culturi, coloratie
Gram, determinarea hormonilor steroidieni si a colesterolului. Dacã
dupã o primã aspiratie chistul se reface sau chiar creste în
dimensiuni se poate realiza o nouã aspiratie sau se poate recurge la
scleroterapie. Copeland (19) propune punctia aspiratie pentru toate chisturile
asimptomatice mai mari de 6 cm.
Totusi punctia aspiratie este limitatã în capacitatea sa de a
furniza un diagnostic histopatologic corect, precum si prin rata mare, 50%,
de refacere a continutului lichidian chistic (3).
Tumorile glandei suprarenale benigne cu dimensiuni mai mari de 10 cm reprezintã
o contraindicatie pentru abordul laparoscopic (20), preferandu-se pentru acest
caz abordul pe cale deschisã.
Pentru leziunile de dimensiuni mari, pentru chisturile simptomatice sau pentru
cele complicate, considerãm cã este indicat tratamentul chirurgical,
pe de o parte pentru a stabili un diagnostic corect, pe de altã parte
pentru a înlãtura simptomatologia.
Pentru pacienta noastrã, datoritã dimensiunilor mari ale chistului
(10 x 12 cm) acesta a fost rezecat, ceea ce a permis stabilirea diagnosticului
histopatologic de limfangiom chistic suprarenalian benign. Evolutia postoperatorie
a fost simplã controlul la un an confirmand vindecarea completã.
Bibliografie
1. Masumori, N., Adachi, H., Noda, Y., Tsukamoto, T. - Detection of adrenal
and retroperitoneal masses in a general health examination system. Urology,
1998, 52:572.
2. Rozenblit, A., Morehouse, H.T., Amis, E.S. Jr. - Cystic adrenal lesions:
CT features. Radiology, 1996, 201:541.
3. Tagge, D.U., Baron, P.L. - Giant adrenal cyst: management and review of
the literature. Am. Surg., 1997, 63:744.
4. Pollack, H.M. - Miscellaneous conditions of the adrenals and adrenal pseudotumors.
Clin. Urogr., 1990, 3:2403.
5. Foster, D.G. - Adrenal cysts. Review of literature and report of a case.
Arch. Surg., 1966, 92:131.
6. Absehouse, G.A., Goldstein, R.B., Absehouse, B.S. - Adrenal cysts: Review
of the literature and report of three cases. J. Urol., 1959, 81:711.
7. Neri, L.M., Nance, F.C. - Management of adrenal cysts. Am. Surg., 1999,
65:151.
8. Khoda, J., Hertzanu, Y., Sebbag, G., Lantsberg, L., Barky, Y. - Adrenal
cysts: diagnosis and therapeutic approach. Int. Surg., 1993, 78:239.
9. Henzel, J.H., Pories, W.J., Burget, D.E., Smith, J.L. - Intra-abdominal
lymphangiomata. Arch. Surg., 1966, 93:304.
10. Rossi, L., Mandrioli, R., Rossi, A., Ugolotti, U. - Retroperitoneal cystic
lymphangioma. Br. J. Radiol., 1982, 55:676.
11. Roisman, I., Manny, J., Fields, S., Shiloni, E. - Intra-abdominal lymphangiomata.
Br. J. Surg., 1989, 76:485.
12. Yang, H.Y., Lee, J.H., Lee, H.R., Choi, C.O., Park, J.P., Jin, T.S., Lee,
S.Y. - A case of adrenal lymphangiectatic cyst associated with severe hypertension.
Korean J. Intern. Med., 1990, 5:108.
13. Mignon, F., Mesurolle, B., Cazaban, A. - Imaging of cystic adrenal lesions.
Radiol., 2001, 8:135.
14. Tung, G.A., Pfister, R.C., Papanicolaou, N., Yoder, I.C. - Adrenal cysts:
imaging and percutaneous aspiration. Radiology, 1989, 173:107.
15. Berthet, B., Assadourian, R.R. - Une complication des lymphangiomes kystiques
surrénaliennes: l'hemorragie. Press Méd., 1989, 18:939.
16. Seddon, J.M., Baranetsky, N., Van Boxel, P.J. - Adrenal "incidentalomas".
Need for surgery. Urology 1985, 25:1.
17. Linos, D.A., Stylopoulos, N., Raptis, S.A. - Adrenaloma: a call for more
aggressive management. World J. Surg., 1996, 20:788.
18. Scheible, W., Coel, M., Siemers, P.T., Siegel, H. - Percutaneous aspiration
of adrenal cysts. AJR Am J Roentgenol, 1977, 128:1013.
19. Copeland, P.M. - The incidentally discovered adrenal mass. Ann. Surg.,
1984, 199:116.
20. McKinlay, R., Mastrangelo, M.J., Park, A.E. - Laparoscopic adrenalectomy:
indications and technique. Curr. Surg., 2003, 60:145.