Meningiom chistic – prezentare de caz
T. Papacocea, T. Rosca, Bãdãrãu A., Papacocea R., Ciornei C., Ion A.D.Clinical case, no. 1, 2009
* Clinica de Neurochirurgie
* UMF-Carol Davila-Bucuresti, Disciplina Fiziologie I
* UMF-Carol Davila-Bucuresti, Disciplina Fiziopatologie II
Meningioamele chistice au fost descrise prima datã de Penfield. Ele sunt o entitate relativ rarã, reprezentând între 1,7 si 11,7% din totalul meningioamelor intracraniene (3,7,8,12). Incidenta este cea mai mare în randul meningioamelor atipice. Meningioamele chistice pot apãrea la adulti sau copii, dar sunt extrem de rare în primul an de viatã (9).
Meningiomul chistic poate fi usor confundat cu alte tipuri de tumori (astrocitoame chistice, metastaze, hemangioblastoame) pe investigatiile imagistice (1,6,7,8,12,13).
Prezentare
Pacientul M.S. de 41 de ani s-a prezentat la medicul oftalmolog acuzând scãderea progresivã a vederii la ambii ochi, mai pronuntat pe dreapta. La examinarea pacientului s-a constatat afectarea severã a vederii la ochiul drept, cu care pacientul percepe cu dificultate lumina.
Examenul FO evidentiazã staza papilarã bilateralã. Câmpul vizual este de asemenea afectat, pacientul prezentând hemianopsie temporalã stângã.
Anamneza a mai relevat cefalee cronicã si, dupã afirmatiile familiei, tulburãri de dispozitie si comportament (expansivitate, dezinhibitie) accentuate în ultimele 6-12 luni.
Examinarea craniocerebralã prin RMN (Fig. 1, 2) relevã un proces expansiv polilobat frontotemporal drept de 87/58 /63 mm cu semnal lichidian (diferit de cel al LCR), fãrã prizã de contrast; în portiunea centralã a procesului descris, anterior si lateral, acesta prezintã o altã componentã cu semnal lichidian, cu aspect racemos, cu septuri fine si prizã de contrast la nivelul septurilor; edem peritumoral.
|
|
|
|
Ansamblul lezional determinã stergerea giratiilor la nivelul emisferului drept, amprentarea hemimezencefalului drept (cu stergerea cisternelor perimezencefalice anterioare si ambientale), compresia chiasmei optice în ½ dreaptã (cu hipersemnal T2 la nivelul nervului optic drept în portiunea extraorbitarã), amprentarea ventriculilor III si lateral drept cu deplasarea structurilor liniei mediane spre stânga cu 19,3 mm. Artera cerebralã medie (ACM) dreaptã este împinsã anterior si superior iar ACP dreaptã posterior; semne de angajare subfalcorialã si transtentoriala descendentã.
Examenul CT cranian (Fig. 3, 4) confirmã prezenta
formatiunii frototemporale drepte, care exercitã efect de masã asupra osului din vecinãtate, pe care-l subtiazã la nivelul corpului si aripii mari de sfenoid, precum si la nivelul osului temporal (Fig. 5).
Se decide interventia chirurgicalã sub anestezie
generalã cu intubatie orotrahealã (Fig. 6). Se practicã volet osteoplastic FT drept în 6 gãuri de trepan care se rabate fãrã incidente (Fig. 7).
|
|
|
Dura se sectioneazã semicircular cu pedicul inferior. Se constatã, inferior de venele sylviene, o zonã de fibrozã alternând cu zone violacee, sub care se gãseste o formatiune cu aspect buretos, multichisticã, înconjuratã de o zona
chisticã ce contine lichid xantocrom, pe alocuri de consistentã crescutã, vâscos, în cantitate totalã de circa 80-100 ml. Dupã evacuarea continutului chistic si ablatia formatiunii, se pot observa nervul optic si artera carotidã internã drepte (Fig. 8).
Zona chisticã nu prezintã o membranã propriu-zisã, peretii ei fiind reprezentati de parenchim cerebral cu gliozã reactivã.
Cavitatea restantã se spalã cu ser fiziologic; nu se observã sângerãri murale (Fig. 9). Dura se sutureazã strâns si se
suspendã. Se lasã dren epidural scos prin contraincizie. Se repune capacul osos. Se sutureazã fascia muschiului temporal si scalpul în 2 planuri.
Postoperator pacientul prezintã evolutie favorabilã, atât local cât si general. La examenul oftalmologic se constatã o ameliorare a acuitãtii vizuale la ochiul stâng însotitã de reducerea amputãrii câmpului vizual.
Examen histopatologic: meningiom meningotelial.
|
|
Discutii
În literatura de specialitate este descrisã o corelatie strânsã între captarea de substantã de contrast la nivelul peretelui chistului si prezenta celulelor tumorale în aceastã structurã. Totusi, în 30% din cazuri s-au gãsit celule tumorale si în peretii non-captanti ai chistelor meningioamelor (2,11).
Astfel, dacã iodofilia peretelui sugereazã cu o probabilitate foarte mare (dar nu 100%) prezenta celulelor tumorale, lipsa de captare a substantei de contrast nu exclude
existenta lor (8,13).
Meningioamele chistice pot fi clasificate, dupã Nauta si colab. (6), în 4 subtipuri în functie de localizarea chistului si de relatia tumorii cu creierul înconjurãtor.
- tipul 1: chist intratumoral central;
- tipul 2: chist intratumoral periferic;
- tipul 3: chist peritumoral cu pereti formati din parenchim adiacent cu semne de reactie glialã;
- tipul 4: chist peritumoral cu pereti formati din
arahnoidã, separat de tumorã printr-o capsulã distinctã.
Rezectia totalã a peretilor chistului este varianta idealã de tratament în tipul 2. Totusi, deseori, peretele chistului aderã strâns la parenchimul înconjurãtor fãcând acest deziderat aproape imposibil. Mai multe studii au arãtat cã radioterapia este beneficã pentru distrugerea celulelor
reziduale din peretii chistului (8,11). În tipul 3 nu este
necesarã rezectia peretelui (5,13).
O altã clasificare a meningioamelor chistice este cea a lui Zee (13), care le împarte în 3 subgrupe majore pe criterii mai degrabã morfologice decât histopatologice:
- tipul 1: tumori cu chist intratumoral si zone necrotice;
- tipul 2: chist peritumoral cu captare de contrast la nivelul peretelui, care contine celule tumorale;
- tipul 3: chist peritumoral fãrã captare de contrast la nivelul peretelui, care este compus din tesut glial fãrã celule tumorale.
Cazul prezentat se încadreazã între meningioamele chistice de tipul 3, atât în clasificarea Nauta cât si în cea Zee, cu toate cã si portiunea solidã a meningiomului prezintã mici zone de degenerare chisticã. Lipsa unui perete captant de substantã de contrast la nivelul chistului mare exclude încadrarea în tipurile 1 sau 2, iar predominenta chistului peritumoral în raport cu cele intratumorale pledeazã pentru încadrarea amintitã, în subgrupul 3.
Prezenta chisturilor se asociazã, în general, cu atipie sau anaplazie. Cazul nostru reprezintã o exceptie de la aceastã regulã, histopatologia meningiomului fiind benignã.
Pentru a explica formarea chisturilor meningioamelor au fost propuse mai multe etiologii. Astfel, chisturile intra-tumorale pot avea originea în modificãri necrotice, secretorii sau degenerative (12). Necroza apare mai ales în meningioame meningoteliale (11), ca în cazul prezentat. Degenerarea chisticã este specificã meningiomului microchistic (1,8), iar modificãrile secretorii, rare, constau în producerea de lichid de cãtre celulele tumorale (2,13). Chistele periferice pot proveni din cloazonãri ale spatiului arahnoidian, gliozã reactivã fibroblasticã si transsudatie (4,8). În acest mod a luat nastere, probabil si formatiunea chisticã voluminoasã a meningiomului prezentat.
Alte cauze includ demielinizãri adiacente tumorii datorate edemului substantei albe si deficitului de perfuzie.
în concluzie, cazul prezentat reprezintã o varietate rarã de meningiom, pretabilã la confuzii diagnostice imagistice preoperatorii, meningiomul chistic.
în cadrul acestei entitãti patologice particulare, acest caz a fost dificil de încadrat datoritã prezentei chisturilor atât intra cât si peritumoral. Conduita terapeuticã a constat în exereza completã, fãrã necesitatea de terapii adjuvante chirurgiei, fapt permis de histologia benignã a tumorii si de lipsa de infiltrare tumoralã a peretilor chistului gigant peritumoral. Totusi, pacientul va necesita monitorizare
imagisticã repetatã, deoarece meningioamele chistice, chiar benigne histologic, au o ratã mai mare de recurentã decât celelalte meningioame.
Bibliografie
1. Carvalho, G.A., Vorkapic, P., Biewener, G., Samii, M. - Cystic meningiomas resembling glial tumours. Surg. Neurol., 1997, 47:284.
2. Dell, S., Ganti, S.R., Steinberger, A., McMurtry, J. - Cystic meningiomas: A clinicoradiological study. J. Neurosurg., 1982, 57:8.
3. Fortuna, A., Ferrante, L., Acqui, M., Guglielmi, G., Mastronardi, L. - Cystic meningiomas. Acta Neurochir (Wien), 1988, 90:23.
4. Soyal, A., Singh, A.K., Gupta, V., Singh, D. - Suprasellar cystic meningioma: unusual presentation and review of the literature. J Clin. Neurosci., 2002, 9:702.
5. Mauiri, F., Benvenuti, D., De Simoene, M.R., Cirillo S,Corriero G, Giamundo A. - Cystic lesions associated with meningiomas. Surg. Neurol., 1986, 26:591.
6. Nauta, H.J.W., Tucker, W.S., Horsey, W.J., BILBAO, J.M., GOMSALVES, C. - Xantochromic cysts associated with meningioma. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1979, 42:529.
7. Odake, G. - Cystic meningioma: report of three patients. Neurosurgery, 1992, 30:935.
8. Rengachary, S., Batnitzky, S., Kepes, J., MORAMTZ, R.A., O’BOYMICK, P., WATAMABE, I. - Cystic lesions associated with intracranial meningiomas. Neurosurgery, 1979, 4:107.
9. Savo, K., Wakai, S., Ochiai, C. - Characteristics of intracranial meningiomas in childhood. Childs Brain, 1981, 8:98.
10. Sridhar, K., Ravi, R., Ramamurthi, B., Vasudevan, M.C. - Cystic meningiomas. Surg. Neurol., 1995, 43:235.
11. Vassilouthis, J., Ambrose, J. - Computerized tomo-graphy scanning appearances of meningiomas:An attempt to predict histological features. J. Neurosurg., 1979, 50:320.
12. Worthington, C., Caron, J., Melanson, D., Leblanc, R. - Meningioma cysts. Neurology, 1985, 35:1720.
13. Zee, C.S., Chen, T., Hinton, D.R., TAM, M., SEGALL, M.D., APUZZO, M.L. - Magnetic resonance imaging of cystic meningiomas and its surgical implications. Neurosurgery, 1995, 36:482.
